Seminrio clnica cirrgica doenas das paratireoides

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    18-Jul-2015

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Anatomia

Seminrio: Doenas das ParatireidesProfessores: Francisco Edson Rocha, Glycon Cardoso, Arivaldo Bizanha, Antnio Carlos Nbrega e Gustavo FerreiraAlunos: Aline Mota, Larissa Braz, Marcela Vilela, Nathlia Martins e Tamise CasiocaBraslia, 2015AnatomiaGlndulas paratireides

4 glndulas ovais e achatadas situadas externamente cpsula tireidea, na metade medial da superfcie posterior de cada lobo da tireoide;As paratireides superiores situam-se pouco mais de 1cm acima do ponto de entrada das artrias tireideas inferiores, geralmente* a nvel inferior da cartilagem cricidea;As paratireides inferiores situam-se pouco mais de 1cm abaixo da entrada arterial, geralmente* prxima aos polos inferiores da tireide.

MOORE, 2010Disponvel em:https://www.youtube.com/watch?v=iSbGQV-ndJM

Fonte: Mayo foundation for Medical education and research So comuns as variaes de topografia* -> A localizao das paratireoides pode variar. Sendo as paratireoides superiores as de posio mais constante do que as inferiores;-> H um artigo que discute a variao da localizao e seus desafios: http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0100-69912008000200002&script=sci_arttext

2AnatomiaGlndulas paratireides

Vasos:Vascularizao: principalmente por ramos das artrias tireideas inferiores, alm de ramos das a. tireideas superiores, a. tireidea ima ou artrias larngeas, traqueais e esofgicas; As veias paratireideas drenam para o plexo venoso tireideo da glndula tireoide e da traqueia;Os vasos linfticos drenam com os vasos da glndula tireoide para os linfonodos cervicais profundos e linfonodos paratraqueais;

Inervao: abundante, derivada de ramos tireideos dos gnglios simpticos cervicais (nervos vasomotores).MOORE, 2010

*assim como os nervos para a gl.tireide, os nervos das paratireoides so vasomotores, porque as secrees endcrinas dessas glndulas so controladas por hormnios.

3FisiologiaAs glndulas paratireides monitoram e controlam a quantidade de clcio* no sangue e ossos atravs do hormnio PTH;

Paratormnio (PTH):Antagnico da calcitonina produzida pelas clulas C parafoliculares da tireoide; Estimula a remoo de clcio e fosfato da matriz ssea (osteoclastos reabsorvem a matriz e solubilizam o Ca+); Estimula a hidroxilao da 25-hidroxivitamina D a sua forma ativa no rim, aumentando a absoro de clcio e fosfato pelo intestino; Nos rins, aumenta a reabsoro de clcio e inibe a reabsoro de fosfato e bicarbonato pelos tbulos renais;= Aumento da concentrao de clcio no plasma.

AMARY et.al, 2008 Coagulao sangunea, formao ssea, contrao muscular e repolarizao da membrana, etc;- Est contido quase totalmente nos ossos. Nvel plasmtico: 9,0 a 10,5mg/100mL O paratormnio uma protena com 8500 D de peso molecular4, constituda por cadeia simples de polipeptdio com 84 aminocidos. antagnico da calcitonina produzida pelas clulas C, parafoliculares, da tireide. Age diretamente nas clulas dos tbulos renais inibindo a reabsoro de fosfatos e regulando a fosfatria. Nos ossos age nos osteoclastos que, por ao enzimtica, reabsorvem a matriz e solubilizam o clcio. O paratormnio, portanto, tem funo primordial no turnover sseo, isto , no equilbrio entre aposio e reabsoro, na manuteno do clcio srico em tomo de 8,9 a 10 mg/% e na absoro de clcio no intestino. O clcio e o fsforo mantm proporo de 2:1, desde os cristais de hidroxiapatita (fosfato triclcico), at a frmula sangunea que, em valores normais, corresponde a 9mg/% de clcio e 4mg/% de fsforo, cujo produto em condies normais de 36 no adulto e 40 na criana. Perante alteraes dos nveis sricos de clcio ou fsforo, sob ao do paratormnio, haver retirada de varivel quantidade de minerais dos ossos, a fim de adequada manuteno do balano Ca/P.As alteraes decorrentes da falta ou excesso de cada um dos fatores que agem na aposio e na reabsoro ssea determinam as chamadas doenas metablicas dos ossos que so a osteoporose, o raquitismo na infncia e a osteomalacia no adulto e o hiperparatireoidismo.4

Disponivel em: http://www.nature.com/nm/journal/v17/n4/fig_tab/nm0411-428_F1.htmlFisiopatologia5Fisiopatologia- Distrbios na secreo de PTH pelas paratireoides podem ocasionar:

Hipoparatireoidismo: persistente reduo de secreo do paratormnio, seguidos de hipocalcemia e hiperfosfatemia.

Hiperparatireoidismo: Resultado da hipersecreo persistente do paratormnio podendo ser primrio, secundrio e tercirio.

AMARY et.al, 2008Hipoparatireoidismo

HipoparatireoidismoDiminuio da liberao de PTH pelas paratireoides;

Causa mais comum: trauma cirrgico em cirurgia de tireide, paratireide e neoplasias de cabea e pescoo, podendo ser, nestes casos, transitrio ou definitivo. (transitrio 20x mais frequente)Outras causas: doenas autoimunes, doenas congnitas, doenas infiltrativas, leso por irradiao, perda idioptica de funo, etc.

Principais sinais e sintomas so diretamente atribudos reduo do clcio ionizado, resultando em aumento da excitabilidade neuromuscular;SABISTON, 2008 PCDT, 2010*Queda do nvel do clcio srico aps operao;Outras causas: doenas autoimunes (ex.: Sndrome Poliglandular Autoimune tipo I - caracteriza pela associao de insuficincia adrenal e candidase mucocutnea crnica ao Hipoparatireoidismo), doenas congnitas (Sindrome DiGeorge -ausncia congnita das glndulas paratireoides e do timo) , doenas infiltrativas, leso por irradiao, perda idioptica de funo, etc.

8HipoparatireoidismoManifesta-se atravs dos sinais e sintomas da hipocalcemia;A presena de aumento da excitabilidade neuromuscular pode ser avaliada no exame clnico pela presena dos sinais de Trousseau e Chvostek:

Sinal de Chvostek - desencadeamento de espasmos dos msculos faciais em resposta percusso do nervo facial na regio zigomtica.

b) Sinal de Trousseau - espasmo carpal em resposta compresso do brao por meio de esfigmomanmetro insuflado 20 mmHg acima da presso sistlica durante 3 minutos.

SABISTON, 2008 PCDT, 20109Hipoparatireoidismo Outros sintomas:

Parestesias e formigamento na rea peri-oral;Ansiedade ou confuso mental;Hiperreflexia;Estridor larngeo;Tetania (caracterizada por espasmos cardopedais);Convulses tnico-clnicas;Prolongamento do seguimento QT, etc.

SABISTON, 2008 PCDT, 2010

Hipocalcemia grave!Fonte: Coleo Netter de ilustraes mdicashttp://image.issuu.com/140813192309-ba456d0d2f778c8f277324b8d48f455b/jpg/page_33.jpg 10HipoparatireoidismoObjetivos:- Evitar complicaes agudas e crnicas da hipocalcemia- Manter o clcio total no soro no limite inferior da normalidade (entre 8 e 8,5mg/dL)

PROTOCOLO CLINICO E DIRETRIZES TERAPEUTICAS (PCDT), 2010TratamentoHipocalcemia aguda grave: administrao intra-venosa emergencial de gluconato ou cloreto de clcio.

Tratamento de manuteno: correo da calcemia (Clcio + vitamina D sinttica) via-oral

a) Vitamina D: - Alfacalcidol:*dose inicial de 0,5mcg, por via oral, 1 vez ao dia. A dose de manuteno geralmente de 0,5 a 6mcg ao dia em 1 ou 2 administraes.- Calcitriol:* dose inicial de 0,25mcg, via oral, 1 vez ao dia. A dose de manuteno geralmente de 0,25 a 3mcg ao dia em 1 ou 2 administraes.b) Clcio:- Carbonato de clcio: 2 a 6 g ao dia, v.o, em 2 a 6 administraes, com pelo menos 3 administraes juntamente com as refeies. * ajuste subseqente de acordo com a calcemia.Protocolo clinico e diretrizes teraputicas: http://bvsms.saude.gov.br/bvs/saudelegis/sas/2010/prt0014_15_01_2010.html

O tratamento do Hipoparatireoidismo tem por objetivo evitar complicaes agudas e crnicas da hipocalcemia. O Hipoparatireoidismo associado hipocalcemia grave, que se manifesta com tetania, convulses ou prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma, deve ser tratado emergencialmente, a nvel hospitalar, com administrao intravenosa de gluconato ou cloreto de clcio. O tratamento de manuteno do Hipoparatireoidismo consiste na correo da calcemia atravs da administrao de clcio e vitamina D sinttica 1ahidroxilada por via oral (1, 2).No Hipoparatireoidismo, a administrao de formas ativas da vitamina D se faz necessria uma vez que o PTH, principal estmulo para converso renal de 25-hidroxivitamina D em 1,25-dihidroxivitamina D, no est presente. A vitamina D ativa tem papel importante na absoro gastrointestinal de clcio. Logo que foram sintetizados, os metablitos 1ahidroxilados da vitamina D3 passaram a ser utilizados no tratamento do Hipoparatireoidismo, sendo as evidncias de benefcio provenientes de sries de casos, no havendo estudos comparados contra placebo (16, 17).As formas de vitamina D sinttica 1ahidroxilada disponveis no Brasil para o tratamento do Hipoparatireoidismo so o alfacalcidol (1ahidroxivitamina D3), que necessita ser hidroxilado no carbono 25 no fgado, antes de se tornar o metablito ativo 1,25-dihidroxivitamina D3; e o calcitriol (1,25-dihidroxivitamina D3), forma j ativa que no precisa ser ativada para ter efeito (18). A comparao do alfacalcidiol com o calcitriol mostrou que ambas as formas de vitamina D sinttica 1ahidroxilada so efetivas e apresentam perfil de segurana comparvel no tratamento do Hipoparatireoidismo (19). Com boa absoro por via oral, o calcitriol e o alfacalcidol comeam a ter efeito cerca de 1-2 dias depois de ingeridos (1). Circulam ligados a protenas (99,9%) tendo efeito por cerca de 3-5 dias aps a ingesto (1, 18).Nos pacientes com Hipoparatireoidismo tratados com clcio e vitamina D sinttica 1ahidroxilada, um dos efeitos indesejados o desenvolvimento de hipercalciria, pois o PTH tem efeito anticalcirico (1, 20). Nesses casos, limitao da ingesto de sdio, o uso de diurticos tiazdicos, ou reduo nas doses de clcio ou vitamina D sinttica 1alfa-hidroxilada podem ser necessrias (1, 2). Essas medidas tambm podem ser utilizadas no inicio do tratamento para prevenir hipercalciria (1).

11HipoparatireoidismoUm dos efeitos indesejados o desenvolvimento de hipercalciria;

Medidas (Controle ou preveno):Limitao da ingesto de sdio;Uso de diurticos tiazdicos;Reduo nas doses de clcio ou vitamina D sinttica 1alfa-hidroxilada;

Monitorizao: acompanhamento regular (inicialmente de 7 a 14 dias, depois a cada 3 a 6 meses) com dosagens sricas de clcio e fsforo, de creatinria e calciria em 24 horas;O tratamento deve ser contnuo ao longo da vida, com monitorizao constante.Tratamento*PTH tem efeito anticalcirico!!PROTOCOLO CLINICO E DIRETRIZES TERAPEUTICAS (PCDT), 201012HiperparatireoidismoConceito: terceira alterao endcrina mais comum, resultado da hipersecreo persistente do paratormnio podendo ser primrio, secundrio e tercirio.Etiologia 1. Adenoma de paratireide Neoplasia benigna encapsulada Responsvel por 80 a 90% dos casos de HPT2. Hiperplasia Proliferao de clulas parenquimatosas Responsvel por 10 a 15% dos casos de HPT3. Sndromes de Neoplasia Endcrina Mltipla (NEM) NEM 1: HPT primrio + leses pncreas e hipfise NEM2A: HPT primrio, cncer medular de tireide e feocromocitoma4.Carcinoma das paratireides Neoplasia invasiva de crescimento lento Responsvel por 10,4 mg/dl) e elevao do hormnio da paratireide (PTH)1 (C).

15Hiperparatireoidismo PrimrioDiagnstico- Elevao do clcio no soro > 10,4mg/dL Normal: 8,5 e 10,2 mg/dL- Elevao do HPTO hiperparatireoidismo primrio, mesmo assintomtico, pode se associar com aumento de risco para doenas cardiovasculares5 (B), diabetes e fraturas osteoporticas.PROJETO DIRETRIZES, 2006A apresentao clnica varivel, sendo que 50% a 80% se apresenta na forma assintomtica, 20% com litase renal de repetio, 30% com envolvimento sseo intenso e osteite fibrosa cstica, e 2% a 3% com a sndrome neuropsiquitrica consistindo depresso, confuso mental e hiper-reflexia profunda3 (C). O diagnstico laboratorial baseia-se na elevao do clcio no soro (> 10,4 mg/dl) e elevao do hormnio da paratireide (PTH)1 (C).16Hiperparatireoidismo PrimrioTratamento Medicamentoso1. Pacientes assintomticos Alendronato oral: melhora a densidade mineral ssea, diminui os marcadores bioqumicos da remodelao ssea Cloridrato de Cinacalcet: bloqueia a secreo do PTH, normaliza o Ca sanguneo, no aumenta a densidade mineral ssea2. Pacientes na menopausa Reposio hormonal: supresso da reabsoro ssea, reduo da excreo urinria de Ca, aumento da densidade ssea Raloxifeno: modulador seletivo do receptor estrognico, diminui os marcadores bioqumicos da remodelao ssea

PROJETO DIRETRIZES, 2006Os demais pacientes assintomticos devem ser seguidos com determinao do clcio sanguneo a cada 6 meses, determinao da densidade mineral ssea anual, e funo renal anual

- MULHERES MENOPAUSA: A terapia de reposio hormonal da menopausa leva supresso da reabsoro ssea, reduo da excreo urinria de clcio e aumento da densidade mineral ssea em vrios stios esquelticos em mulheres na ps-menopausa com hiperparatireoidismo assintomticoO raloxifeno, um modulador seletivo do receptor estrognico, leva a moderada diminui- o no clcio sanguneo e nos marcadores bioqumicos da remodelao ssea, sem reduo no clcio urinrio, em mulheres na ps-menopausa com hiperparatireoidismo primrio

O alendronato oral melhora a densidade mineral ssea e diminui os marcadores bioqumicos da remodelao ssea em pacientes com hiperparatireoidismo primrio assintomtico na dose de 10 mg por dia por um ano18(A).

O cloridrato de cinacalcet, um agente calcimimtico que especificamente se liga ao receptor sensor do on clcio nas paratireides, bloqueando a secreo do PTH, normaliza efetivamente o clcio sanguneo em 87% dos pacientes com hiperparatireoidismo primrio assintomtico em trs anos, porm sem aumento significativo na densidade mineral ssea18(A).

Nos pacientes com hiperparatireoidismo primrio normocalcmico ou incipiente (elevao do PTH na ausncia de hipercalcemia em pacientes sem uso de diurticos tiazdicos e sem deficincia de vitamina D) devem ser monitorados anualmente, pois 15% evolui para doena clinicamente ativa, a cada ano1917Hiperparatireoidismo PrimrioTratamento Cirrgico1. Indicaes Pacientes sintomticos Pacientes com osteoporose Idade inferior a 50 anos Ca sanguneo 1mg/dL acima do valor referencial 2. Paratireoidectomia Pacientes assintomticos: aumento de 10% na densidade mineral ssea nos primeiros 10 anos Pacientes sintomticos com envolvimento sseo: ganho de 60 a 100% no primeiro ano ps-cura cirrgica A cura cirrgica leva a uma reduo no risco de fraturas e diminuio da mortalidade.PROJETO DIRETRIZES, 2006Nos pacientes assintomticos recrutados para cirurgia, h um aumento de mais de 10% na densidade mineral ssea nos primeiros 10 anos8 (B), e nos pacientes sintomticos com intenso envolvimento sseo, h um ganho de 60% a 100% no primeiro ano ps-cura cirrgica, principalmente na coluna lombar e no colo do fmur15(C).18Crise HipercalcmicaConceito: Hipercalcemia grave com nveis sricos de Ca maiores do que 15mg/dLSintomas: Alteraes do estado mental Nuseas, vmito Desidratao Letargia ComaCAMPBELL,2012Sintomas: alteraes do estado mental, nauseas, vomito, desidratao, letargia, confusao mental, coma francoTratamento:19Crise HipercalcmicaTratamento1. Suspenso de agentes farmacolgicos associados hipercalcemia Digoxina - potencializa a arritmia em casos de hipercalcemia2. Hidratao Infuso em velocidade rpida para reverter a diminuio do volume intravascular e promover a excreo renal de clcio * Pct com insuficincia renal dilise3. Diurticos de ala Inibem a reabsoro de Ca na ala de HenleCAMPBELL,2012- hidratao com soluo salina ( os pcts se encontram desidratados na maioria das vezes) -> infuso em velocidade rpida para reverter a diminuio do volume intravascular e promovera excreo renal de clcio -> associado a diurticos de ala para inibir a reabsoro de clcio na ala de henle -> caso o pct tenha insuficincia renal, partir para uma dilise ao invs da ressuscitao com grande volume20Hiperparatireoidismo secundrioExcesso de produo PTH para mobilizar o clcio dos ossos em resposta aos baixos nveis de clcio.Doena renal: pctes em dilise por IRC.Deficincia de Vit.D (raquitismo/osteomalacia): diminuio de vit.D diminui a absoro de clcio pelo intestino diminui calcemia.M absoro intestinal de Clcio diminui calcemia.FERREIRA, 2008Hiperparatireoidismo secundrio causado pelo excesso de produo de paratormnio para mobilizar o clcio dos ossos em resposta aos baixos nveis de clcio resultantes de doena renal ou m absoro. (pode ser causado pela diminuio da vitamina D, ou seja caso voc tenha uma carncia de vitamina D por no tomar Sol voc pode desenvolver Hiperparatireoidismo secundrio)dAssociada insuficincia renal21Hiperparatiroidismo secundrioA hiperplasia precede disfuno.Essa hiporregulao mostrou-se mais acentuada nas glndulas com hiperplasia do tipo nodular*, do que difusa.Quadros graves de HPT2 tm sido associados com a perda do alelo 11 em glndulas paratireoideanas.*Atribuda as anomalias genticas.FERREIRA, 2008Dficit de Vit. D + anormalidades no receptor de Ca +hiperfosfatemia conduz a hipocalcemia, que o principal determinante da hipersecreo do PTH e da proliferao de cls. Paratireoides.A relao desses fatores conduz a hipocalcemia.22Hiperparatiroidismo secundrioPapel indireto do fsforo sobre o PTH, via hipocalcemia:Hiperfosfatemia resistncia ssea ao PTH e inibe a produo de Vit.D estimula secundariamente a produo de PTH pela diminuio da calcemia.Aumenta a proliferao das cls. ParatireoidianasResistncia ssea ao calcmica do PTH menor incremento da calcemia frente s elevaes do PTH.Pctes com IRC necessitam de maiores nveis de PTH para manter a calcemia e o turnover sseos normais. (*pcte tem resistncia ssea- osteoblastos)FERREIRA, 200823Hiperparatiroidismo secundrioClnica: Antigamente se apresentavam com dores sseas, fraqueza muscular, prurido, rotura de tendo, calcificao metastticas e deformidades esquelticas.Atualmente a grande maioria dos pctes em dilise so oligossintomticos (*medidas preventivas e controle precoce do HPT2)Problemas clnicos:Hiperfosfatemia, calcificaes coronarianas e calcifilaxia tm emergidoHiperfosfatemia: no restrio diettica; uso inadequado de quelantes; incapacidade da dilise em remover do fsforo; e a liberao do fsforo pelo osso consequente de HPT2 no controlado.FERREIRA, 2008*Calcifilaxia: uma necrose devastadora das extremidades, causada pela ocluso vascular e metstase calcificada)o hiperparatireoidismo secundrio associado a doena renal terminal pode progredir para hiperparatireoidismo tercirio, no qual a hiperssecreo de PTH se torna autnoma, causa hipercalcemia e no responde mais ao tratamentoclnico.intoxicao pelo alumniosndrome do leite-lcali

24Hiperparatiroidismo secundrioTratamento:Diminuir a chance de HPT3.Diminuio do fosfato sanguneo:Dieta: leite, queijos,ovos, produtos lcteosCarbonato de clcio: quelante do fosfato durante ou imediatamente ps-prandial.Hidrocloreto de Sevelamer: evita a reteno de Al e elevao excessiva de Ca.Aumentar nvel de clcio:Suplemento de calcitriol VO ou IVHipercalcemia e a hiperfosfatemia limitam o tto.Pctes graves no respondem.Anlogos de Vit. D: inibem a produo de PTH sem causar hipercalcemia e/ou hiperfosfatemia. Indisponvel no Brasil.FERREIRA, 2008Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!25Hiperparatiroidismo tercirioHPT2 grave no responsivo ao tto clnicoParatireide ainda produz excesso de hormnio, mesmo quando a causa desse excesso de produo j foi solucionada.Ndulo autnomo de tecido paratireoideo que se desenvolve enquanto o paciente sofre de hiperparatiroidismo secundrio.FERREIRA, 2008Hiperssecreo autnoma de PTH mesmo com manifestaes de hipercalcemia, devido ao crescimento monoclonal de uma ou mais glndulas previamente hiperplsicas.Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!26Hiperparatiroidismo tercirioTratamento cirrgicoFalha no tto clnico do HPT2Paratireoidectomia (PTX) subtotal:Mais comumente realizadaRecorrncia.PTX total com auto-impanteNo antebrao ou na regio pr-esternalVantagem ao tipo subtotal: facilidade ao acesso ao enxerto em caso de excesso ou mesmo falta de tecido paratireoidiano.

FERREIRA, 2008Hidrocloreto de Sevelamer: muito usado!27Hiperparatiroidismo tercirioPrincipais complicaes da cirurgiaLeso do nervo larngeo recorrente disfonia, tosse.Hipoparatireoidismo definitivoHipoparatireoidismo transitriops-operatrio no PO os ossos podem apresentar-se com fome de clcio e fosfato, e absorver tudo gerando dficit no sangue. Normalizado quando as paratireoides voltam a perceber os nveis de clcio no sangue.FERREIRA, 200828Doenas Hereditrias das ParatireidesNeoplasia Endcrina Mltipla Tipo 1 (MEN 1)HiperPT 1 multifocal (em 2 ou + paratireoides)Associada a tumores de ilhotas pancreticas e adenomas de hipfiseOcorre entre os 30 e 50 anosTransmitida de forma autossmica dominanteCausa: mutao que inativa o gene MEN 1 (gene supressor tumoral)Paratireoides aumentadas de volume assimetricamente e alta incidncia de glndulas supranumerrias (20%)Conduta: rastreamento bioqumico (PTH e clcio) e genticoHOFF & HAUACHE, 2005Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 1 (MEN 1)Manifestaes Clnicas: Similares ao hiperparatireoidismo espordico, com identificao de hipercalcemia assintomtica. Nefrolitase, osteoporose, fraturas sseas e sintomas de hipercalcemia grave so manifestaes tardias.

D.D.: MEN 2A, hipercalcemia familiar, hiperparatireoidismo adenomatoso familiar e hiperplasia paratiroidiana familiar

HOFF & HAUACHE, 2005Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 1 (MEN 1)Tratamento Cirrgico: Clcio srico > 12 mg/dL Urolitase Doena ssea decorrente do hiperparatiroidismoMenor perspectiva de cura, com recidiva de 50% em menos de 10 anos

Paratiroidectomia subtotal Paratiroidectomiatotal Retirada de 3 glndulas e meiaRetirada total + enxerto de tecido paratireoidiano no antebrao no dominanteMaior recidiva, segundo National Institute of HealthPode ser realizada por cirurgies menos experientesResulta em menos casos de hipoparatireoidismoVantagens:Facilita interveno cirrgica subsequenteMedio comparada do paratormnioHOFF & HAUACHE, 2005Paratireoidectomia total: pode simplificar a avaliao da funo do enxerto, medindo-se o nvel de paratormniocoletado acima da drenagem venosa do implante no antebrao que abriga o enxerto e comparando este valor com o nvel medido no antebraocontralateral. Desta maneira, pode-se tambm identificar se o hiperparatireoidismo recorrente devido hiperplasia de tecido enxertado ou se decorrente de hiperplasia de tecido residual deixado em regio cervical.32Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 2 (MEN 2)Achados de carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma e HPT 1HPT mais leve e mais assintomtico, devido a adenoma nico, embora possa ocorrer uma hiperplasia multiglandularScreeninggentico possibilita diagnstico precoceCirurgia (HPT): Paratireoidectomia total com autotransplante; Paratireoidectomia subtotal preservando uma parte bem vascularizada de uma das glndulasin situ Resseco de uma nica paratireoideDosagem de Calcitonina e Antgeno Carcinoembrinico semestral e determinaes sricas do Clcio e PTH anualmente

MAIA et al. 2005Cada achado da NEM 2 tem um tratamento distindo. No caso do HPT, no h um consenso sobre qual o melhor procedimento.33Hiperparatireoidismo Familiar IsoladoRara doena hereditria de padro autossmico dominanteHiperparatireoidismo primrio sem associao com outras doenas ou tumores endocrinolgicosDiagnstico: demonstrao de hipercalcemia, aumento inapropriado dos nveis de paratormnio (PTH) e presena de tumores de paratireide histopatologiaHipercalcemia mais gravee mais precoceDoena mais agressiva que a HPT espordica ou a NEM e com alta recorrncia Abordagem cirrgica mais agressiva com explorao de todas as glndulas

MOULIN, 2007Carcinoma de Paratireide raro e tende a ocorrer 10 anos antes dos AdenomasTem sido relatado em pct com HPT 2Hipercalcemia acentuada (> 14 mg/dL): fraqueza muscular, fadiga, depresso, nuseas e poliria Maior suscetibilidade para doena ssea ou renal associadaSuspeitar se: PTHi extremamente alto Massa cervical palpvel Captao significativa cintilografia com Sestamibi Evidncias no US de invaso (perda dos planos entre paratireoides e tireoide + linfadenopatia)

SABISTON, 2010PTHi = paratormnio intacto35Carcinoma de ParatireideAbordagem cirrgica agressiva inicial: resseco do tumor em bloco*, lobectomia ipsilateral e resseco de tecidos moles subjacentes

No realizar biopsia de congelao antes da resseco

Fatores prognsticos adversos: Paratireoidectomia simples Presena de metstases em linfonodos ou distncia (pulmo, fgado e ossos)

bito por efeitos metablicos da hipercalcemia no controlada* Recorrncia: 8%; Sobrevida global: 89% ruptura da cpsula e difuso de clulas tumorais para o pescoo

SABISTON, 2010

Materiais e mtodosEstudo transversal incluindo os pctes com DRC.Entre fev/2011 e out/2012.166 pctes submetidos PTX com autotransplante pr-esternal de PT.44- HPT2122- HPT3Indicados cirurgia por:Hipercalcemia e/ou hiperfosfatemia persistentes;Prurido; dor ssea; fraturas ou alto riso de fraturas; Deformidades e/ou calcificaes esquelticas; calcifilaxia;Evidncias radiolgicas de osteodistrofia renal.Excludos: pctes que previamente passaram pela cirurgia.

ArtigoPTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoide38ArtigoForam analizados os laudos de USG e as imagens da MIBI de cada pcte, sendo quantificado para cada exame, o nmero de PT observadas e sua localizao.Todos os pctes tiveram a mesma equipe cirrgica.Tcnica: Paratireoidectomia convencional com explorao cervical bilateral e autotransplante heterotpico intramuscular pr-esternal.PT no localizao habitual;Explorao sistemtica das regies retroesofgica, bainha carotdea, lingueta tmica e mediastino superior.Ainda no encontrada lobectomia total ipsilateral da glndula tireoide.Pctes com glndula no indentificada, com recidiva da doena glndula ectpica e falha cirrgica.Somente pctes com acompanhamento mnimo de 6 meses foram includos no estudo.Foram comparados os dados fornecidos pelos exames de imagem e os achados intraoperatrios, de cada pcte.*Cintilografia com Tc99m-SestamibiPTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoide39ArtigoDos 166 pacientes:150 tinham 4 paratireoides8 tinham 5 paratireoides (4,8%)Outros 8 pctes tinham apenas 3 PT (4,8%)4 pctes no apresentavam evidncias clnico-laboratoriais de recidiva da doena (2,4%)4 pctes apresentavam persistncia do hiperparatireoidismo no seguimento PO, e suas glndulas no encontradas foram consideradas ectpicas. Falha cirrgica de 2,4%.Quanto localizao:86,4% tpicas13,6% ectpicas (*87 localizadas em posio no habitual)PTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoide40ArtigoQuanto ao nmero total: 688 PT664 das glndulas foram localizadas (99,4%)Com relao s 87 glndulas ectpicas:A PT superior direita e a inferior esquerda (PTIE) foram as mais comumente encontradas na posio no habitual.PTSD: ectpica em 24,6% das vezes com posio retroesofgica mais frequente (71,8%)PTIE: ectpica em 17% dos casos, sendo a regio tmica a mais comum para o seu encontro (76%)Avaliao pr-OP:92,1% fizeram USG95,7% fizeram a MIBIPTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoidePTSD- a paratireoide superior direita41ArtigoUSG identificou: 1,58 glndulas/exameMIBI identificou: 2,41 glndulas/exameEntre as 3 PT na bainha carotdea:1 evidenciada pela USG e pela MIBIEntre as 5 PT intratireoidiana:2 foram sugeridas pela USGEntre as 3 PT localizadas no mediastino:Todas foram visualizadas pela MIBI

PTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoidePTSD- a paratireoide superior direita42ArtigoDiscusso:2,4% dos pcte apresentaram falha cirrgica.No presente estudo: 13,6% de PT ectpicas.Associao da USG e MIBI identificaram 34,1% das PT ectpicas. USG isoladamente:19,8% e MIBI: 26,4% das PT ectpicas.Facilidade dessa associao em identificar PT na regio do mediastino superior e regio tmica. Superioridade da MIBI em identificar PT no mediastino superior. MIBI pr-OP foi capaz de identificar 73,7% das PT ectpicas nessas regies.O uso de exames de imagem na identificao de glndulas supranumerrias ectpicas no pr-op foi til para o planejamento cirrgico e no sucesso do tratamento.PTX- paratireoidectomia totalPT- paratireoidePTSD- a paratireoide superior direita43RefernciaHOFF & HAUACHE. Neoplasia Endcrina Mltipla Tipo 1. Arq Bras Endocrinol Metab vol 49 n 5 Outubro 2005.MAIA, AL; GROSS, JL; PUNALES, MK. Neoplasia endcrina mltipla tipo 2.Arq Bras Endocrinol Metab, So Paulo , v. 49,n. 5,Oct. 2005 . Available from . access on 07 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302005000500013.MOULIN, Lvia Xavier et al . Hiperparatireoidismo primrio familiar isolado: anlise e descrio de uma famlia com seis casos ndices.Arq Bras Endocrinol Metab, So Paulo , v. 51,n. 9,Dec. 2007 . Available from . access on 07 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27302007000900020.SABISTON, Tratado de cirurgia. Townsend et al. 18 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010AMARY, M. F. C.; BAPTISTA, P. P. R. Paratireides: estrutura, funes e patologia. Acta Ortop Bras. 2008; 17(2):53-7 MOORE, K. L.; DALLEY, A. F.Anatomia orientada para a clnica. 6. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2010.MINISTRIO DA SADE, Protocolo Clnico e Diretrizes Teraputicas- Hipoparatireoidismo. BRASIL, 2010.SABISTON, Tratado de cirurgia. Townsend et al. 18 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2010.ASSOCIAO MEDICA BRASILEIRA e CNSELHO FEDERAL DE MEDICINA. Projeto Diretrizes do Hiperparatireoidismo Primrio. Braslia, 2006CAMPBELL. Casos Clnicos em Cirurgia. So Paulo: Artmed, 4ed. 2012.ANDRADE, Jose Santos Cruz de et al . Localizacao de glandulas paratireoides ectopicas e supranumerarias em pacientes com hiperparatireoidismo secundario e terciario: descricao cirurgica e correlacao com ultrassonografia e cintilografia Tc99m-Sestamibi pre-operatorios.Braz. j. otorhinolaryngol., So Paulo , v. 80,n. 1,Feb. 2014 . Available from . access on 09 Mar. 2015. http://dx.doi.org/10.5935/1808-8694.20140008.