Multifocal Motor Neuropathy with conduction Block

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    21-Jun-2015

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Neuroparia motora Multifocal com Bloqueio de Conduo

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  • 1. MMNC BNeurofisiologia, 3 anoProf. Rui Braga, Eletromiografia II 9 de Dezembro de 2013 Ana Filipa Cardoso Pinho - 10110178 Diana Patrcia Oliveira Miller - 10110184 Prune Mazer - 10110195

2. 1 INTRODUO O trabalho que aqui apresentamos foi realizado no mbito da componente prtica da Unidade Curricular de Electromiografia II e tem como tema a Neuropatia Motora Multifocal com Bloqueio de Conduo (MMNCB, Multifocal Motor Neuropathy with Conduction Block). A MMNCB uma doena rara autoimune que leva a uma desmielinizao crnica das fibras nervosas motoras. No entanto, o seu prognstico positivo pois uma patologia potencialmente tratvel e de progresso lenta, motivos pelo qual um diagnstico assertivo e precoce importante. O seu envolvimento puramente motor, com graus variveis de atrofia muscular e a presena frequente de fasciculaes e cibras, fazem com que facilmente se confunda com doenas do neurnio motor inferior levando ao diagnstico inadequado destes doentes, da a importncia de termos conhecimentos sobre esta. 2 3. 1, 2, 3 HISTRIA 1979 e 1982 - Lewis et al descreveram pela primeira vez esta patologia rara. 1985 - Parry e Clarke distinguiram esta patologia das doenas do neurnio motor inferior e outras neuropatias crnicas passando a denominar-se neuropatia motora multifocal pura com bloqueio de conduo. O reconhecimento inicial desta patologia permitiu que, ao longo destas duas dcadas, portas no que diz respeito investigao da mesma se abrissem proporcionando-nos uma melhor compreenso da sua patognese. 3 4. 1, 4, 5, FISIOPATOLOGIA 6A MMNCB considerada, por alguns autores, uma variante nica da CIDP, enquanto outros a consideram uma patologiaindependente, uma neuropatia autoimune desmielinizante puramente motora, caracterizada por achados eletrodiagnsticos especficos.Imunoglobulinas anormal dos nveis de anticorpos IgM (anticorpos antiGM1)ReaoLigam-se poro terminal do dissacardeo gangliosdeo M1DestruioDestruio/eliminao do GM1, um glicoesfingolpido presente no axolema e no escudo de mielina dos axnios.Como consequncia da destruio de constituintes da bainha de mielina, ocorrem alteraes na funo dos canais de Na+das fibras motoras e a conduo do impulso nervoso vai sendo dificultada at ser mesmo eliminada. Os bloqueios de conduo de longa durao sugerem desmielinizao crnica como a base patolgica.4 5. 1, 4, 7 SINTOMAS Incio insidioso e progresso lenta (com perodos de piora rpida, seguidos de longos perodos de estabilizao) Fraqueza muscular distal assimtrica com incio nos membros superiores em cerca de 80% dos doentes. Atrofia Perda axonal motora Resposta pobre teraputica Hipertrofia proximal, associada a uma contnua atividade da unidade motora (msculos bicpite e braquial) A implicao dos nervos cranianos rara (exceo: nervo hipoglosso) Reflexos ausentes ou diminudos (de forma difusa ou apenas nos membros com fraqueza), no entanto podem estar normais ou ainda aumentados num tero dos pacientesEstudos de conduo sensitivos normais, apesar de algumas queixas sensitivas serem relatadas e poderem estar relacionadas com outras patologias5 6. 1,8 EPIDEMIOLOGIA Prevalncia 1 a 3 casos para cada 100.000.Taxa de mortalidade Pouco estudada; So muito raros os casos fatais.Sexo Mais comum no sexo masculino do que no sexo feminino na razo de 3:1.Idade A idade mdia de incio dos sintomas de 40 anos, sendo que 80 % dos doentes tem entre 20 e 50 anos.6 7. 1, 4 DIAGNSTICOExame FsicoA grande variabilidade de sintomas no permiteEstudos de Conduo Nervosa Motores e Sensitivos+ Eletromiografia de Agulhaum diagnstico puramente clnico.Estes critrios realam: distribuio da fraqueza muscularExame NeurolgicoDIAGNSTICOAvaliao EMGsemelhante observada na mononeuropatia multiplex; presena de bloqueios de conduo motores multifocais; ausncia de alteraes nos Estudos de Conduo Sensitivos; ausncia de sinais piramidais.Critrios Diagnsticos 7 8. Critrios Principais 1. Fraqueza nos membros assimtrica e lentamente progressiva no territrio de pelo menos dois nervos, durante mais de um ms, mas normalmente mais de seis meses. 2. Bloqueios de conduo em nervos motores em locais que no os de compresso mais comuns. 3. Ausncia de perda sensitiva objetivvel. 4. Estudos de Conduo Nervosa Sensitiva normais (de pelo menos 3 nervos), particularmenteFonte: Katiriji, Bashar. Electromyographynos mesmos segmentos em que h bloqueio de conduo demonstrado.in clinical practice: a case studyCritrios de Excluso 1. Sinais de envolvimento do neurnio motor superior (espasticidade, clonus, respostasapproach. 2nd ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2007. p. 379plantares em extenso e paralisia pseudobulbar). 2. Envolvimento bulbar marcado. 3. Perda sensitiva objetivvel exceto pequenas sensaes de vibrao anormais nas pernas.4. Fraqueza simtrica difusa durante as fases iniciais de fraqueza sintomtica. 5. Protenas no lquido cefalorraquidiano (LCR) marcadamente elevadas (superiores a 1g/L).8 9. Critrios Clnicos de Suporte 1. Envolvimento predominante dos membros superiores.2. Reflexos diminudos ou ausentes de forma irregular ou difusa, mas por vezes estes podem estar normais ou ainda aumentados. 3. Ausncia de envolvimento dos pares cranianos, com exceo do Nervo Hipoglosso.4. Cibras e fasciculaes Outros Critrios de Suporte 1. Nveis elevados de anticorpos anti-GM1. 2. Contraste de gadolnio e/ou hipertrofia do plexo braquial ou locais de bloqueio de conduo nos nervos perifricos. 3. Melhoras clnicas com tratamento por administrao intravenosa de imunoglobulinas. Diagnstico definitivo de MMN: Critrios principais e de excluso com bloqueio de conduo definitivo em dois ou mais nervos motores. Diagnstico provvel de MMN: Critrios principais e de excluso com bloqueio de conduo provvel em dois ou mais nervos motores, ou bloqueio de conduo definitivo num nervo motore bloqueio de conduo provvel noutro nervo motor, ou bloqueio de conduo definitivo num nervo motor e pelo menos um dos Outros Critrios de Suporte.9 10. Bloqueios de Conduo ELETRONEUROGRAFIA 1, 3, 4, 7A realizao da tcnica de inching (estimulaode curtos segmentos) pode permitir uma localizaoDistribuio assimtrica Maior incidncia nos membros superioresmais precisa do bloqueio de conduo e tambm ajuda a excluir hipotticos bloqueios de conduo que podem estar associados a perda axonal ouMultifocaiscancelamento de fase.No patognomnico, mas normalmente um pr-requisito para o diagnstico desta patologia. Neurnios motores Velocidade de ConduoPodem ser acompanhados por:Pode preceder a deteo de um bloqueio de conduo. Latncia DistalExcluso de locais de compresso comuns Latncia das Ondas F ou Ondas F ausentesCrnicos, persistentes e dinmicos Evitar o diagnstico de falsos positivos10 11. Bloqueio de Conduo Definitivo (+) (^) Diminuio da amplitude e da rea do PAMC superior a 50% com durao do PAMC inferior a 30%. Diminuio da amplitude e da rea do PAMC superior a 30% com durao do PAMC inferior a 30%num dos curtos segmentos de um nervo avaliado atravs da tcnica de inching. Bloqueio de Conduo Provvel (*) (^) Diminuio da amplitude e da rea do PAMC entre 20-50% com durao do PAMC inferior a 30%.Diminuio da amplitude e da rea do PAMC superior a 50% com durao do PAMC entre 30 60%. Diminuio da amplitude e da rea do PAMC superior a 50% com durao do PAMC inferior a 30% durante a estimulao entre o tornozelo e o joelho para o nervo tibial. Diminuio da amplitude e da rea do PAMC superior a 50% com durao do PAMC inferior a 30%Fonte: Katiriji, Bashar. Electromyographydurante a estimulao entre a axila e o ponto dErb (para os nervos mediano, cubital, radial ouin clinical practice: a case studymusculocutneo).approach. 2nd ed. Philadelphia: Mosby(*) Todas as amplitudes reas e duraes refletem picos negativos de reas, amplitudes e duraesElsevier; 2007. p. 381comparando as respostas de estimulao proximal para distal. (+) Bloqueios de conduo em locais comuns de compresso esto excludos. (^) Estes requisitos devem ser mais rigorosos e por vezes nem podem ser aplicados em nervos comamplitude do PAMC distal muito diminuda (20% ou menos de diminuio em relao ao limite mnimo inferior considerado normal ou inferior a 1Mv).11 12. Estudo de conduo nervosa motor do nervo mediano direito num indivduo de 52 anos com fraqueza bilateral assimtrica das mos devido a MMN h mais de 10 anos. O eltrodo ativo foi colocado no curto abdutor do polegar. Reparar no bloqueio de conduo do nervo mediano ao nvel do antebrao (fora dos locais de compresso comuns).Estudo de conduo nervosa motor do nervo cubital esquerdo, ao nvel distal do antebrao, com a tcnica de inching e eltrodo ativo no curto abdutor do 5 dedo. Mulher de 45 anos com fraqueza na territrio deste nervo e nveis elevados de anticorpos anti-GM1. As distncias marcadas com asteriscos retratam a distncia do local de estimulao ao processo estiloide do cubital. Diminuio marcada da rea e amplitude do PAMC.Fonte: Katiriji, Bashar. Electromyography in clinical practice: a case study approach. 2nd ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2007. pp. 380-38112 13. 1, Conduo Sensitiva ELETRONEUROGRAFIA 3, 4, 7O envolvimento seletivo das fibras motoras nos segmentos com bloqueio deconduo com preservao das fibras sensitivas, ou seja, ausncia de alteraes nos estudos de conduo um achado eletrofisiolgico apenas inerente a esta patologia. Assim, esta ser uma caracterstica de extrema importncia para o diagnstico diferencial desta patologia, a discutir posteriormente.13 14. Estudos de conduo nervosa motores e sensitivos do nervo mediano esquerdo num indivduo saudvel (controlo) [A] e num doente com MMNCB [B]. O local de estimulao est indicado acima da linha de potencial na coluna da esquerda. O nervo mediano foi estimulado no pulso; 30 mm, 57 mm e 160 mm proximalmente ao pulso; no cotovelo; e na axila. Os potenciais de ao sensitivos do 1 (coluna mdia) e 3 (coluna da direita) dedos foram recolhidos nos mesmos locais. As latncias distais motoras e as velocidades de condies sensitivasesto indicadas acima a primeira linha de potencial nas respetivas colunas. Apesar do severo bloqueio de conduo no doente com MMNCB, os potencias de ao sensitivos so semelhantes ao controlo. Fonte: Katiriji, Bashar. Electromyography in clinical practice: a case study approach. 2nd ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2007. p. 38214 15. ELETROMIOGRAFIA DE 1, 3, 7 AGULHA ( E V O L U OBloqueio de ConduoD AD O E N A )Perda axonal/ Desenervao AtivaReinervaoREPOUSO: fibrilaes e ondas positivas;Padro Neuroptico Crnico PUM tm umaATIVIDADE MUSCULAR VOLUNTRIA: Padro Neuroptico Agudo Potenciais de Unidade Motora (PUM) tm uma morfologia normal (amplitude, durao e nmero de fases normais) Padro Interferencial Pobre devido ao menor nmero de Unidades Motoras (UM) que leva a uma diminuio no recrutamento.morfologia alterada (amplitude e durao aumentadas com presena de polifasia) + Padro Interferencial Pobre pois o recrutamento continua diminudo.15 16. Nveis de anticorpos anti-GM1 e nveis de protenas no LCR 1, 4, 7Nveis elevados de anti-GM1 no so considerados um dado fundamental para o diagnstico: ocorre em vrios distrbios neuromusculares; doentes com ou sem nveis elevados de anticorpos respondem de forma similar ao tratamento;Normais ou ligeiramente elevados. plasma de doentes com MMNCB, tendo ou nonveis elevados dos referidos anticorpos, quando aplicado a animais provoca bloqueios de conduo nos mesmos.16 17. DIAGNSTICO 1, 4 DIFERENCIALA MMNCB uma patologia que deve ser diferenciada da Esclerose Lateral Amiotrfica e outras sndromes do neurniomotor, bem como de polineuropatias crnicas adquiridas desmielinizantes.ELACIDP + Sndrome de Lewis-SummerReflexos aumentados em 1/3 dos doentes com MMNCB.Sintomas, maioritariamente ou at exclusivamente, do neurnio motor inferior em certos doentes com MMNCB. MMNCB: distribuio da fraqueza mais proeminente no domnio de nervos perifricos do que ao nvel dos segmentos espinais, incio insidioso ao longo dos anos e ausncia de sinais piramidais.A Esclerose Lateral Amiotrfica tem um desfecho fatal.Tanto as fibras motoras como as sensitivas tm alteraes.Plasmaferese e corticosteroides so eficazes no tratamento destas, mas podem ser prejudiciais na MMNCB. 17 18. 3, 4, 9, 10 TRATAMENTO Atualmente e no geral, a teraputica usada: dispendiosa;IgIV (Imunoglobulinas Intravenosas) Est associada a alguns riscos; Ainda no foi estudada adequadamente. Os resultados ao tratamento variam consideravelmenteIgSC (Imunoglobulina Subcutnea)Ciclofosfamidade caso para caso: Uns doentes melhoram, mas no voltam ao normal; Outros estabilizam;Esteroides e PlasmafereseTratamentoRituximab Alguns requerem tratamento a longo prazo; Outros tornam-se refratrios a qualquer forma de tratamento.18 19. IgIV (Imunoglobulinas Intravenosas)11 a teraputica melhor estudada e mais utilizada para a NMMCB, apesar dos estudos serem ainda escassos, sabe-se da existncia de pelo menos 4 estudos controlados: Azulay et al., 1994; Van den Berget et al., 1995; Federico et al., 2000; Leger et al., 2001.Esta tambm uma tcnica usada para outras patologias incluindoImunoglobulinas intravenosas.dermatomiosite, Sndrome de Guillian-Barr, CIDP, entre outras. Fonte: Seth Wenig/AP em theguardian.com 19 20. necessria uma infuso de imunoglobulinas peridica de 4 a 8Aplicao da IgIVsemanas. A dosagem recomendada de 2g/kg durante 2 a 5 dias consecutivos.Existem melhorias na fora muscular nos primeiros 3 a 10 dias aps a infuso, tendoEvoluo da IgIVum pico s 2 semanas e uma durao de cerca de 2 meses. As melhorias so mais evidentes nos nervos afetados mais recentemente e naqueles em que a atrofia muscular ainda no significativa nos msculos da suadependncia.Em doentes em que o efeito da IgIV no visvel, deve manter-se esta teraputica durante 6 meses antes dedeclarar o doente como no responsivo e tentar outras opes de teraputica.20 21. Ciclofosfamida 3, 4, 12, 13 Agente imunossupressor que pode ser administrado oral e/ouintravenosamente. uma alternativa IgIV, caso esta no esteja a ser eficaz ou oindivduo no a tolere, e pode ser usada em casos mais avanados da doena. No entanto ainda no foram realizadosestudos controlados o que leva a alguma discusso no seio da comunidade cientfica. Esta droga apresenta um elevado nvel de toxicidade com orisco de efeitos secundrios graves como o desenvolvimento de tumores.Ciclofosfamida oral 25mg-ROX Fonte: University of Michigan Health System em www.uofmhealth.org21 22. IgSC (Imunoglobulina 12 Subcutnea) Foi sugerido na Europa como alternativa administraointravenosa. O doente, devidamente treinado por um enfermeiro, capaz defazer a aplicao da IgSC sozinho, diminuindo assim o custo e aumentando a convenincia do tratamento para o mesmo. Ainda est por estudar se a IgSC tem a mesma eficcia que a IgIV.Imunoglobulina Subcutnea Fonte: Strategic Pharmaceutical Advisors em www.srxawordonhealth.com22 23. Outros4, 13, 14Visto que a NMMCB tem umaprogresso lenta, se os sintomas foremRituximabPlasmaferese e Corticoesteroidesligeiros e no afetarem as atividades dirias do doente, aps discusso entre aAgente imunomodulador monoclonalNos vrios estudos realizados concluiu-se que nenhuma destas tcnicas til nesta patologia.equiparesponsvelpeloseuacompanhamento, uma opo vivel ser no aplicar nenhum tratamento, sendo importante que o doente seja seguido periodicamente para se verificarOs seus efeitos necessitam de maior investigaose a doena no est a lesar os nervos irreversivelmente. 23 24. 1, 7, 8, 14, PROGNSTICO 15 Patologia de carcter progressivo lento; A destreza e a marcha esto, normalmente, ligeiramente afetadas, mas a maioria dos indivduos mantm aautonomia. Num estudo realizado em 46 doentes ( Taylor,BV et al 2000), 94% dos indivduos mantiveram o emprego quetinham antes do incio dos sintomas e do diagnstico. Embora as melhorias do doente aps a IgIV sejam visveis, como j foi referido, pode haver algum declnio nafuno muscular ao longo dos anos devido perda axonal secundria. Apesar do bom prognstico, importante referir que os doentes com MMNCB no melhoram sem tratamento,isto , a recuperao espontnea muito rara apesar de estarem documentados alguns casos de exceo. 24 25. 3, 12 PROGNSTICO Incio da teraputicaAinda em estudoAnticorpos anti-GM1Nmero de bloqueios de conduoIdadeFatores de bom prognsticoQuantidade de membros lesados 25 26. CONCLUSO Este trabalho fez-nos tomar conscincia de inmeros aspetos, como por exemplo, a existncia de muitas perguntas ainda sem resposta no que diz respeito sua patognese, ao seu tratamento e ao seu prognstico. Alm disso, de grande importncia que os conhecimentos sobre esta neuropatia desmielinizante adquirida sejam aprofundados para que possa ser feito um correto e precoce diagnstico por toda a equipa profissional multidisciplinar da qual os Tcnicos de Neurofisiologia fazem parte e desempenham um papel crucial ao realizar os exames eletrodiagnsticos. Por ltimo, mas no menos importante, h que salientar que a MMNCB tem vrias opes de teraputica querevelam eficcia no que diz respeito estabilizao da doena e at algumas melhoras, permitindo aos indivduos afetados uma vivncia diria normal, ao contrrio do que acontece nas doenas que fazem parte do seu diagnstico diferencial. 26 27. BIBLIOGRAFIA 1.Katiriji, Bashar. Electromyography in clinical practice: a case study approach. 2nd ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2007. pp. 373-385.2.Ruiz-Sandoval, Mara; Resndiz-Ramrez, Yunuen; Villaseor-Cabrera, Teresita; Chiquete, Erwin. 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