Esclerodermia - Clnica Mdica

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    20-Jul-2015

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ESCLERODERMIAClnica mdica ii aillyn f. bianchiESCLERODERMIAA Esclerodermia, uma doena sistmica crnica que tem por alvo a pele, pulmes, TGI, rins, e o sistema musculoesqueltico. O distrbio caracteriza-se por 3 achados: fibrose tecidual, alteraes em pequenos vasos sanguneos e resposta auto imune especfica associada a auto anticorpos. O espessamento cutneo o achado clnico mais proeminente, (pele dura). classificada em dois subgrupos principais, diferenciados pela magnitude do espessamento cutneo: esclerodermia cutnea limitada e esclerodermia cutnea difusa. CONCEITOO fenmeno de Raynaud ocorre no incio do processo mrbido, at anos antes da suspeita diagnstica.Perturbao vascular como evento precoce na patogenia.Os vasos sanguneos nos pacientes com esclerodermia so excessivamente sensveis s temperaturas frias e a outros estmulos simpticos.Hiperatividade alfa-adrenrgica da musculatura lisa comparada aos vasos normais.Disfuno endotelial causando desequilbrio na secreo de importantes vasoconstritores.O excesso de colgeno tecidual provoca a reduo da flexibilidade e mau funcionamento do rgo afetado.Os fibroblastos podem ser ativados por hipxia tecidual ou por radicais de oxignio produzidos durante os eventos de isquemia-reperfuso associados vasculopatia da esclerodermia.CONCEITOETIOPATOGENIACECIL. Tratado de Medicina Interna. 21 ed. Vol 2.Presena de Anti-Scl 70 (topoisomerase I) em 40% dos casos com Esclerodermia Difusa.Anti centrmero: mais de 50% dos pacientes com S. CREST.Antgenos nucleares: ARN polimerases I, II, III; Fibrilarina; Th RNP; PM-Scl, etc.Na esclerodermia difusa, os auto Ac so direcionados contra a topoisomerase (SCL 70), bem como contra a fibrilarina e ARN polimerase I, II, III. A resposta imunolgica na esclerodermia impulsionada por auto-antgenos, sendo clula T dependente. As clulas T so encontradas em nmero anormal no tecido.AUTO ANTGENOSESCLERODERMIAA ntima dos vasos pequenos e mdios prolifera com o aumento do teor de colgeno, provocando perda da flexibilidade do vaso e obliterao da sua luz.ALTERAES VASCULARESENVOLVIMENTO CUTNEOA manifestao clnica mais comum: fibrose cutnea. 1 - fase edematosa, associada a um processo inflamatrio ativo. Essa fase persiste por vrias semanas e caracteriza-se por edema sem cacifo dos membros afetados, eritema cutneo e prurido intenso. 2 fase fibrtica: pode durar meses ou anos. A deposio excessiva de colgeno na derme espessa a pele, tornando-se a inflexvel e provocando disfuno dos apndices cutneos, provocando a perda da lubrificao natural da pele. No estgio final da doena, ocorre atrofia e contraturas permanentes. Pacientes com esclerodermia cutnea difusa desenvolvem face em mscara, aberturas orais pequenas e sulcos verticais da pele perioral. A gengivas se atrofiam e a pele da face espessa-se.Ulcerao da pele - complicao tardia.Hipopigmentao e hiperpigmentao cutneas podem acompanhar a reao fibrtica da pele.No incio do estgio ativo da esclerodermia difusa, o prurido pode ser o sintoma mais estressante. Telangiectasias da pele aparecem como manchas eritematosas que descoloram sob presso e so manifestao da funo capilar anormal. Telangiectasias da face, dedo das mos, regies palmares e mucosas so proeminentes na S. CREST e podem simular a doena de Osler-Wber-Rendu.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASA ES localizada uma doena cutnea no-sistmica observada bastante em crianas. A sua forma mais comum uma placa circular isolada de pele espessada, denominada Morfia. Nesta observam-se infiltrao da derme por linfcitos e deposio de colgeno. A ES localizada tambm pode se apresentar como uma faixa linear, que cruza dermtomos. A atrofia hemifacial, causada por ES linear, denominada de golpe de espada. Pode ser desfigurante e incapacitante.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASENVOLVIMENTO GASTRINTESTINALO esfago a poro mais afetada (90%), (hipomotilidade esofgica, atonia e dilatao, e esofagite de refluxo).Mastigao difcil devido menor flexibilidade facial, abertura oral reduzida ou s mucosas ressecadas.A disfagia consequente de doena esofgica podre simular doena neuromuscular. H perda da funo normal da musculatura lisa e a dismotilidade dos dois teros inferiores do esfago.Dilatao da microvasculatura gstrica d mucosa um aspecto de estmago de melancia na endoscopia.Distenso abdominal, diarria, constipao queixas comuns causadas pela dismotilidade dos intestinos delgado e grosso.Funo intestinal indolente ou atnita.Surtos recorrentes de pseudo-obstruo so um dos problemas intestinais mais graves na esclerodermia. Trata-se de manifestaao de perda significativa da musculatura intestinal e de fibrose da parede intestinal, causando regies de dismotilidade.Divertculos assintomticos podem resultar de fibrose e da atrofia da parede intestinal.Estenoses ou perfurao so complicaes incomuns do envolvimento intestinal graveDiagnstico: RX de trax, contraste esofgico (para detectar estenoses esofgicas), Endoscopia.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASENVOLVIMENTO PULMONARDifcil de tratar, sendo a principal causa de morte nessa doena.Fibrose intersticial e vasculopatia.Sintoma principal: dispneia no acompanhada de dor torcica.Capacidade de difuso baixa isolada e volume pulmonar reduzido so os achados mais comuns na fase inicial da doena. A doena pulmonar intersticial mais caracterstica da esclerodermia difusa.Alveolite pulmonar no tratada > Fibrose pulmonar, defeitos ventilatrios restritivos graves e troca gasosa no efetiva. A doena restritiva progressiva mais comumente vista nos pacientes com esclerodermia difusa, de raa negra e nos que tem Ac contra topoisomerase (Ac Scl-70).A Hipertenso Pulmonar isolada grave (HP sem doena pulmonar intersticial) ocorre em 10% dos pacientes com S. CREST, porm rara na esclerodermia difusa.Diagnstico: Provas da funo pulmonar seriadas, TC de trax, ecocardiografia (HP). MANIFESTAES CLNICASEnvolvimento pulmonar na Esclerose Sistmica.ENVOLVIMENTO CARDACOSinais e sintomas inespecficos dispneia aos esforos ou ICC. Evidentes nos estgios mais tardios da doena.Periardite; Derrame pericrdico;Vasoespasmo episdico e doena dos vasos do endomiocrdio do corao provocam necrose por contrao em faixa ou reas focais de fibrose que podem resultar em arritmia ou miocardiopatia.A fibrose do miocrdio pode levar miocardiopatia e insuficincia cardaca. Fibrose distribuda em placas de necrose por contrao em faixa nos dois lados do corao. Presena de vasoespasmo coronariano durante os episdios de F. de Raynaud induzido pelo frio, sugerindo que a fibrose associada ao vasoespasmo reversvel da circulao coronariana e a surtos repetidos de leso por isquemia-reperfuso.A miocardite associada a polimiosite inflamatria difusa pode afetar a funo cardaca nos pacientes com esclerodermia.Ocorrncia de arritmias cardacas, consequntes fibrose miocrdica.Valvulopatia cardaca e coronariopatia no fazem parte da esclerodermia.Dor torcica atpica causada por comprometimento musculoesqueltico, refluxo esofgico ou hipertenso pulmonar que simula cardiopatia.Diagnstico: ECO, ECG (50%)MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASEnvolvimento CardacoENVOLVIMENTO RENALAlteraes renais: Crnica e aguda (crise renal esclerodrmica).Vasoespasmo das pequenas artrias dos rins associado a hipertenso arterial grave, infarto renal, e insuficincia renal.Proteinria branda ou hematria microscpica sem perda da funo renal ou evidncias de doena glomerular so os sinais mais comuns da doena renal.10% dos pacientes com esclerodermia difusa tm uma crise renaL que simula hipertenso malgna.Crise renal: Anemia hemoltica microangioptica, trombocitopenia e perda rapidamente progressiva da funo renal.Altos nveis de renina (hiperativao de renina plasmtica) esto associados a vasoespasmo e doena intrnseca dos vasos renais, embora os nveis sricos de renina no sejam fatores preditivos de uma crise renal.Anemia de incio recente ou trombocitopenia, com ou sem hipertenso, servem de alerta para doena renal na esclerodermia.Pacientes com nveis sricos de creatinina > ou igual a 3,0mg/dl Tm um prognstico sombrio.Diagntisco: EAS, creatinina.MANIFESTAES CLNICASENVOLVIMENTO MUSCULOESQUELTICODoena muscular multifatorial.Queixas musculares geralmente so os sintomas iniciais da doena.Dor, rigidez e desconforto muscular difuso que simula uma sndrome gripal.Sinais inflamatrios de sinovite so raros. Atritos tendinosos secundrios deposio de fibrina e fibrose nos tecidos exlusivos da esclerodermia difusa.A fraqueza muscular costumar ser causada por atrofia muscular secundria inflexibilidade da pele fibrtica e falta de exerccios fsicos normais.Na esclerodermia difusa, a fibrose cutnea pode estender-se musculatura estriada, causando atrofia muscular e fraqueza clnica.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES ALEATRIASCeratoconjuntivite seca e xerostomia 25% dos pacientes.SNC geralmente poupado na Esclerodermia, porm pode ocorrer neuralgia do trigmeo.Hepatite e cirrose biliar auto-imunes so relatadas em pacientes com S. CREST.Funo tireoidiana anormal frequente, devido fibrose do tecido tireoidiano. Aspectos psicossociais so muito importantes.Natureza crnica da doena + ameaa de morte = impacto psicolgico.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASNa sndrome de CREST, os AC so direcionados contra as estruturas do centrmero (CENP A-C).O Fenmeno de Raynaud uma condio na qual os pequenos vasos sanguneos das mos ou ps reagem em resposta ao frio ou ansiedade. Inicialmente ficam de cor branca e frios, depois tornam-se azulados. Com o retorno do fluxo de sangue voltam sua cor normal, ficam avermelhados. Nos casos mais graves os tecidos dos dedos podem sofrer danos, levando a lceras, cicatrizes ou gangrena.A Disfuno do Esfagoocorre quando a musculatura lisa do esfago perde o movimento normal. Na parte superior do mesmo o resultado pode levar a dificuldades de deglutio, j na parte inferior, o problema pode causar azia crnica ou inflamao.A Esclerodactiliaresulta de depsitos de colgeno em excesso dentro de camadas da pele tornando-a grossa e apertada nos dedos. Este problema faz com que seja mais difcil dobrar ou endireitar os dedos. A pele pode tambm aparecer brilhante e escura, com a perda de cabelo.Telangiectasiaso pequenas manchas vermelhas nas mos e no rosto, causadas pelo inchao dos vasos pequenos vasos sanguneos. Embora no seja doloroso, as manchas podem criar problemas estticos.Calcinose so depsitos anmalos de clcio que ocorrem em regies peri-articulares, ponta dos dedos, cotovelo, bursa pr-patelar e superfcie extensora do antebrao. A sua presena pode levar a inflamao local, ulcerando a pele e drenando material calcificado, o que predispe frequentemente infeco.MANIFESTAES CLNICASSNDROME DE CRESTCREST - calcinose, Fenmeno de Raynaud, hipomotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasia.Fenmeno de raynaudDiagnstico: exame fsico e anamnese.Mais comum em mulheres.Na Esclerodermia, o Fenmeno de Raynaud e a isquemia dos dedos so as manifestaes clnicas da doena vascular estrutural fixa e da regulao anormal do fluxo sanguneo local. uma manifestao clnica comum, traduzida por vasoespasmos exagerados recorrentes dos dedos, na maioria das vezes provocados pela exposio ao frio ou estmulos emocionais. A trade clssica de branco (isquemia), azul (cianose por desoxigenao) e vermelho (reperfuso) pode estar ou no presente. Estes episdios so frequentemente acompanhados de dor, que pode ser severa, e parestesias.MANIFESTAES CLNICASFenmeno de RaynaudFenmeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.MANIFESTAES CLNICASMANIFESTAES CLNICASSinais e sintomas iniciais inespecficos que podem simular outras doenas reumticas, ex: LES, AR, Polimiosite.Diagnsticos diferenciais: LES, AR, Polimiosite, Escleroderma, Fasciite eosinoflica (FE) S. Shulman, Escleromixedema, S. do leo txico, etc.DIAGNSTICONo h tratamento ou medicamento comprovadamente seguro que altere o processo patolgico subjacente na esclerodermia.Substncia mais popular: D-penicilamina agente antifibrtico e imunossupressor, porm no muito efetiva.Metrotexato, porm faltam evidncias de benefcios bvios.TRATAMENTOCECIL. Tratado de Medicina Interna. 21 ed. Vol 2.Esclerodermia Sistmica: relato de caso clnico. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de So Paulo. 2009 jan-abr; 21(1): 69-73.http://www.hospitalsiriolibanes.org.br/hospital/especialidades/Nucleo-Avancado-Reumatologia/Paginas/esclerodermia.aspxhttp://www.reumatousp.med.br/parapacientes.php?id=51614830&idSecao=18294311http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S010198802006000200010&script=sci_arttextREFERNCIAS BIBLIOGRFICAS