Anomalias del sistema cardiovascular

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    04-Jul-2015

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Embriologia II

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  • 1. DEXTROCARDIA : em la cual el corazon sesitua em el lado derecho del trax em lugar delizquierdo, se produze porque el corazon formael asa hacia la izquierda y no hacia laderecha.Se puede coincidir com trasnsposicionviseral que es uma inversion completa delaasimetria de todos os rgos que afecta de 1 acada 7.000 individuos, generalmente asociada auma fisiologia normal aunque existe um ligeirorasgo de defctos cardacos

2. Em algunos casos la lateralidade es aleatria demaneira que alguns organos estan invertidos eoutros no es l HETEROTAXIA que se classificancomo sequencias de lateralidad los pacientes comessas enfermedades son bien bilaterales de ladoizquierdo o derecho el bazo refleja la diferencia: Bilateralidad de lado izquierdo presentanpoliesplenia e los de derecha presentan asplenia obazo hipoplsico. Tambem apresentan uma mayor incidncia deotras ma formaciones especialmente defectoscardacos. 3. Dentro de la problacion de clulas de lasalmohadillas conotruncales se encuentranclulas de la cresta neural que contribuyen demaneira amplia al desarollo de la cabeza y elcuello, las alteraciones de estas clulas por osagentes teratgenos o por causas genticas,suelen generar em el mismo individuo defectoscardicacos y craneofaciales. 4. Las alteraciones cardacas y vascularesconstituyen la categoria mais numerosa de lasanomalias congnitas em los seres humanos yrepresentan el 1% de todas las malformaciones que afectan los ninos nascidosvivos y em los mortinatos es 10 veces maissuperiores. Se estima que 8% de las anomalias cardacas sedeben a factores genticos y factoresambientale, causas multifactoriales 5. Las anomalias cromossmicas tambien seasocian com malformaciones cardacas y entre6% a 10% de los recen nacidos com defectoscardacos presentan um desiquilibriocromossmico.E 33% de los ninos com umaanomalia cromossmica presentan um defectocardaco congnito, incidncia que aumenta10% entre los bebes com trisomia decromossoma 18. Se indentificou el Genes que regulan eldesarollo del corazon 6. TETROLOGIA DE FALLOT: es la anomalia masfrecuente em la region contruncal, se debe a umadivision desigual del cono causada por eldesplazamiento del tabique produce cuatroalteraciones cardiovasculares: estrechamiento de laregion infundibular del ventrculo derecho es laESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR, grandefecto del tabique interventricular, uma aorta quecabalga encima del defecto del tabique, hipertrofiade la pares ventricular derecha debido a la elevadapresion em el lado derecho.No es mortal se da em9,6 de cada 10.000 nacimientos 7. Mutaciones del gen especifico del corazonNKX2 situado em el cromossoma 5q35puedenprocucir defectos de los tabiques auriculares,tetralogia de Fallot y retrasos em la conducionauriculoventricular em forma de domnioautossmico. 8. Mutaciones del Gen TBX5 provocan elsndrome e HOLT-ORAM de herenciaautossmica dominante y presencia em1/100.000 recen nacidos vivos, que secaracteriza por las anomalias de lasextremidades preaxilares ( radiales) y defectosde los tabiques auriculares, em la porcionmuscular del tabique interventricular. Participade um grupo de sndromes corazon-mano queilustra como unos mismos genes puedenparticipar em multiples processos dedesarrollo. 9. El gen TBX5 regula el desarrollo de las extremidadessuperiores e desem pena um papel em la tabicacion delcorazon. La mutaciones em distintos genes que regulam laproducion de protenas del sarcomero causancardiomiopatias hipertrficas que pueden provocarmuerte sbitas em atletas y em la problaciongeneral.Enfermedadde herencia autossmicadominante y l mayoria de las mutaciones se Dan em elgen de cadena pesada de B-MIOSINA 14q11.2. Ellresultado es uma hipertrofia cardaca debida a laalteracion de la organizacion de las clulas muscularescardacas desarreglo miocrdio y afectan la conducione o al gasto cardacos. 10. Es una anomalia cardaca congnita quepresenta comincidncia 6,4/10.000nacimientos y com uma prevalncia de 2/1entre ninas e ninos.Un de los defectos masimportantes es Ostium Secundum, uma granabertura entre la aurcula izquierda yderecha.Las causas de este defecto puede estaro bien en la muerte celular excesiva y em lareabsorcion del septum primum ou em sudesarrollo inadecuado. Depiendendo deltamano de la abertura puede darse umaderivacion intracardiaca de izquierda y derecha 11. La mas grave de este grupo ausncia total deltabique auricular sempre va asociada adefectos de cualquier parte del corazon. 12. El agujero oval se cierra durante la vidaprenatal, provoca uma hipertrofia masiva delventrculo y la aurcula derechos y a parteizquierda queda subdesarrolada.El recennacido muerre despues del nacimiento. 13. Sempre que logran a fusionarse el resultado esla persistncia delconductoauriculoventricular, combinado com umdefecto del tabique cardaco que presenta umcomponete auricular y outro ventricularseparados por valvas valvulares anmolas emum nico orifcio auricoventricular. 14. Las almohadilhas endocardias se fusionanparcialmente e causa um defecto em el tabiqueauricular y el tabique interventricular estacerrado.Generalmente este defecto se combinacom uma hendidura em la valva anterior de lavlvula tricspide. 15. Implica la obliteraciondelorifcioauriculoventricular derecho, es la ausncia delas vlvulas tricuspedis o fusion de lasmismas.Esta alteracion sempre va asociada aPermeabilidad del agujero oval, defecto deltabiqueventricular,subdesarrollo delventrculo derecho y hipertrofia del ventrculoizquierdo. 16. La vlvula tricspide esta desplazada hacia elapndice del ventrculo derecho.Las valva dela vlvula se situan em uma posicionanatmica y, generalmente, la valva anterior esmas grande.Esto provoca uma hipertrofia de laaurcula derecha acompanada d um ventrculopequeno. 17. Afecta la porcion menbranosa o la porcionmuscular del tabique, constituye lamalformacion cardiaca congenita mas comumy se da, como defecto aislado em 12 de cada10.000 nacimientos.Suele ser um defecto masgrave y a menudo, va asociado a anomalias emla region de la division conotruncal.Depiendodel calibre de la abertura, la cantidad de sangretrnasportada puede ser entre 1,2 y 1,7 vecessuperior a la tranaportada por la aorta. 18. Cuando los bordes conotruncales no logranfusionarse y descender hacia los ventrculos acada 0,8 de cada 10.000 nacimientos la artriapulmonar se origina a cierta distancia porencima del origen del tronco indiviso. Comolos bordes 19. Tiene lugar quando el tabique conotruncal nologra seguir sucurso normal es aspiral dirige haciaabajo.En consecuencia, la aorta se origina en elventriculo derecho y la arteria pulmonar em elizquierdo. Se da em 4,8 de cada 10.000nacimientos, as veces va asociada a um defecto dela porcion menbranosa del tabique interventricularse acompana a menudo de um conducto arterialabierto.Como las celulas de la cresta neural ayudana formar las almohadillas troncales, los daos deestas celulas contribuyen a los defectos cardiacosque afectan al infundibulo. 20. Caracteriza por um patron de malformacionesdebidas a um desarrollo anomalo de la crestaneural. Los ninos afectados presentan defectosfaciales, hipoplasia del timo, disfuncion e laglandula paratiroideia y anomalias cardiacasque afectan al infundibulo como la persistenciadel tronco arterial y la tetralogia de fallot. 21. La fusion de las valvulas engrosadas puede sertan completa que solo quede uma abertura dela medida de uma aguja. El tamao de la aortaes generalmente normal. 22. Cuando la fusion de las valvulas aorticassemilunares es completa, las aorta, elventriculo izquierdo,y la auricula derecha estansubdesarrolladas.Esta anomalia sueleapresentar junto con um conducto arterialabierto que lheva la sangre a la aorta. 23. Anomalia poco frecuente em la que el corazondescansa sobre la superficie del pecho.Suorigen esta en la incapacidad del embrion paracerrar la pared ventral del cuerpo. 24. PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL:una de las anomalias mas frecuentes de lo grandesvasos 8 para cada 10.000 nacimientos y afectaespecialmente los bebes prematuros pode ser unaalteracion aislada o puede ser uma alteracionacompanada de otros defectos del corazon. Los defectos que causan grandes diferencias entrela presion aortica y la presion pulmonar puedeaumentar el flujo sanguineo atraves de esteconducto, lo que evita que se cierre de maneiranormal. 25. Se da em 3,2 de cada 10.000 nacimientos, la luzde la aorta es significamente mas estrecha pordebajo del origen de la arteria subclaviaizquierda. Como esta constriccion puedesituarse por encima o por debajo de la entradadel conducto arterial se pueden distinguir doistiposdecoartacion PREDUCTAL YPOSDUCTAL. Esse estrechamento de la aortaesta causado principalmente por una anomaliaem el centro de la aorta seguido de umaproliferacion de la intima 26. El la PREDUCTAL conducto arterial persiste yen el tipo POSDUCTAL mas frecuente estecanal suele estar obliterado, en este caso lacirculacion colateral entre las partes distal yproximal de la aorta se estabelece a traves degrandes arterias toracicas intercostales einternas. De esta manera la parte inferior delcuerpo recibe su riego sanguineo. Se asocian a la Hipertension em el bazoderecho junto com menor presion sanguineaem las piernas. 27. Se produce quando la arteria se forma a partirde la porcion distal de la aorta dorsal derechay la septima arteria intersegmentaria. El cuartoaortico derecho y la parte proximal de la aortadorsal derecha estan obliterados.Con elacortamineto de la aorta entre la carotidacomum izquierda y las arteria subclaviasizquierdas, el origen anomalo de la arteriasubclavia derecha se estabelece por debajo delorigen de la arteria subclavia izquierda. 28. La aorta dorsal derecha persiste entre el origende la septima arteria intersegmentaria y elpunto de union com la aorta dorsal izquierda. Um ANILLO VASCULAR rodea la traquea y elesofago y com frecuencia comprime estasestructuras lo que provoca dificultades pararespirar y deglutir. 29. El cuarto arco izquierdo y la aorta dorsalizquierda estan obliterados y los vasoscorrespondientes del lado derecho losreemplazan.Cuando el ligamento arterial seencuentra en el lado izquierdo y pasa pordetras del esofago, existen problemas paradelglutir. 30. Causado por oblietaracion del cuarto arcoaortico en el lado izquierdo.Con frec y lasausencia presenta junto con um origenanomalo de la arteria subclavia derecha.Elconducto arterial permanece abierto y la aortadescendente y las arterias subclavias recibensangre com um bajo contenido em oxigenio.Eltronco aortico abastece las dos arteriascarotidas comunes. 31. VENA CAVA INFERIOR DOBLE: cuando lavena sacrocardinal no pierde la conexion comla vena subcardinal izquierda.La vena iliacacomum izquierda puede estar o nopresente, pero la vena gonodal izquierda esnormal. 32. Se origina quando la vena subcardinal derechano estabelece conexion com el higado y derivala sangre que transporta conexion com elhigado y deriva la sangre que transportadirectamente a la vena supracardinalderecha.La torrente sanguinea de la partecaudal del cuerpo alcance el corazon a travesde la vena acigos y la vena cava superior.Lavena hepatica entra em le auricula derecha porel sitio de la vna cava inferior.Generalmenteestaanomalia vaasociadaa otrasmalformaciones cardiacas. 33. Causada por la persistencia de la vena cardinalanterior izquierda y la obliteracion de la venacardinal comum y la parte proximal de la venacardinal anterior em el lado derecho. Em estecaso la sangre procedente del lado derecho escanalizada hacia el lado izquierdo a traves de lavena braquicefalica.La vena cava superiorizquierda drena em la auricula derecha a travesdel asta del seno izquierdo es decir el senocoronario. 34. Se caracteriza por la persistencia de la venacardinal anterior izquierda y la venabraquicefalica izquierda no logra formarse.Lapersistencia de la vena cardinal anteriorizquierda, la vena cava superior izquierdadrena em la auricula derecha a traves del senocoronario.

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