Anomalias Congnitas do Nariz

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    07-Jul-2015

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Ana Maria Correia R1

Introduoy Lactente com massa nasal na linha mdia:

Cisto dermide 2. Glioma 3. Encefalocele1. y y

Desenvolvimento anormal da base do crnio

Atresia de coanas Estenose congnita da abertura piriforme

Embriologiay Desenvolvimento normal base anterior crnio: - Formao do tubo neural a partir do ectoderma - Migrao das clulas crista neural para o mesnquima4 sem. fechamento do tubo na poro mdia antes de progredir para diante e para trs

3 sem. Sulco neural

Espessamento placa ectodrmica tubo neural

Embriologiay A falta de clulas da crista neural e o fechamento tardio do tubo predispem a defeitos de desenvolvimento y Mesnquima subjacente forma espaos: - Fontculo nasofrontal (hiato entre osso frontal e nasal) - Cpsula nasal(precursor de cartilagens nasais e septo; contnuo com labirinto etmide) - Espao pr-nasal (entre ossos nasais e a cpsula nasal) - Forame cego (reg entre ossos etmides e frontal, se conecta com espao pr-nasal) y Sob condies normais, esses espaos desaparecem durante o crescimento fetal

Cisto dermidey A pele em

desenvolvimento adere aos tecidos fibrosos da cpsula nasal, sendo puxada para trs e forma um trato revestido por epitlio escamoso

Cisto dermide

Cisto dermide

Cisto dermide*Aspectos clnicos e patolgicos: Podem conter folculos pilosos, glndulas sudorparas, msculo liso, tecido sebceo Cistos dermides nasais = 1 % de todos os cistos dermides Maioria tem canal fistuloso que se exterioriza ao longo da linha mdia nasal (desde a glabela at a columela)

-

Sinais e sintomas: Eritema Massa localizada com dorso nasal alargado Alterao sensibilidade Sada de secreo

Cisto dermidey Canal fistuloso pode se

estender para cavidade intracraniana atravs do forame cego y Conexo intracraniana = maior risco para meningitefistula no dorso da pimide nasal.

Gliomay Fechamento da sutura craniana promove o isolamento y y y y

do tecido cerebral em relao cavidade intracraniana considerado uma encefalocele que perdeu sua conexo com a meninge do espao intracraniano 15 a 20% dos gliomas mantm um cordo fibroso conectado com o SNC atravs do Foramem Cecum Sem tendncia familiar Sem potencial de malignizao

Glioma

Glioma*Aspectos clnicos e patolgicos: y Obstruo nasal y Massas no esto em geral na linha mdia; no so expansveis ao chorar; acompanhadas de canal fistuloso y Conexo dura-mter = risco de meningite

Gliomay Maioria =leses polipides, firmes, avermelhadas e no compressivas y Transiluminao negativa y Intranasais = massa firme e, as vezes, plida na parede lateral do nariz ou concha mdia

y 60% extranasais y 30% intranasais y 10% mistos

Encefalocelesy Falha no fechamento do crnio y Osso nunca fecha = defeito intracraniano-extracraniano persistente y Tecido menngeo e cerebral y Mais medialmente localizadas do que os gliomas y Defeito significativo na base do crnio prognstico mais grave y Classificao: - Occipitais - Basais - Sincipitais

Encefalocelesy Sincipitais: - Entre o osso frontal e etmide, imediatamente anterior placa cribiforme - Subdivididas em:

Nasofrontal na glabela 2. Nasoetmoidal sob o osso nasal e acima das cartilagens nasais superiores 3. Naso-orbitrio se estende para dentro da rbita - Leses pulsteis e mostram expanso durante o choro, o esforo ou compresso da veia jugular (sinal de Furstenberg)1.

Encefalocelesy Basais: - No manifestam desfiguramento craniofacial, exceto o

alargamento da raiz nasal ou hipertelorismo - Menos comuns - Causam obstruo nasal - Encefaloceles intranasais pliposlocalizao medial localizao lateral aos cornetos

Avaliaoy Investigao radiolgica = canal fistuloso nasal externo

ou massa na linha mdia y Diag diferenciais: 1. Glioma / encefalocele 2. Hemangioma 3. Neurofibroma 4. Neoplasias obscuras y TAC melhor detalhe sseo y RNM melhor detalhe partes moles (procedimento de escolha)

Tratamento cirrgicoy Leses com conexo craniana confirmadas devem ser

tratadas sem demora y Se a RNM mostrar claramente a inexistncia de conexo, pode ser concedido o prazo de 2 a 5 anos para cirurgia y Os gliomas nasais frequentemente podem ser excisados extracranialmente e a craniotomia pode ser necessria se houver comunicao com o SNC y Acesso endoscpico para a resseco do glioma quando este no possui extenso intracraniana

Atresia de coanasy Anomalia maior nasal mais frequente y y -

estenose coanal congnita (diminuio da passagem de ar na coana) Anatomia normal - delimitaes: Superior = corpo do esfenide e asas do vmer Inferior = lminas horizontais do palatino Lateral = lmina medial do processo pterigideo do esfenide e a lmina vertical do palatino Medial = vmer

Atresia de coanas* Epidemiologia: y Predominncia sexo feminino 2:1 y Incidncia 1:8300 nascidos vivos y Uni ou bilaterais y 60% unilaterais y Histria familiar

Atresia de coanasy Classificao: 1.

Lateralidade

Unilateral Bilateral ssea Membranosa sseo-membranosa Tipo I Tipo II Tipo III Tipo IV vida no assume resp oral resp oral em dias resp oral em horas resp oral nos primiros momentos de

2. Composio 3. Clnica

Atresia de coanas*Embriologia y Desenvolvimento normal totalmente obstruda pela membrana nasobucal de Hochstetter y 7 semana => abertura da membranaMigrao das cls crista neural atravs de uma trama de c hialurnico Fatores genticos afetam a migrao Acmulo total de clulas Alterao na ruptura da coana primria

y Canalizao da cavidade nasal at a rinofaringe y Atresia coanal

defeito na membrana nasobucal

Atresia de coanas* Manifestaes clnicas: Bilaterais = suspeita sala de parto y Obstruo area bvia y Tiragem intercostal y Retrao supra-esternal y Taquipnia y Cianose subsequente y Aps perodo neonatal adquire respirao oral evoluindo com pouco ganho ponderal

Atresia de coanasy y y y y y y

Unilateral No progride a sonda pela fossa nasal afetada Diagnstico tardio Obstruo nasal unilateral Rinorria ipsilateral Anosmia Sinusopatia unilateral recorrente Alteraes na orelha mdia ipsilateral

Atresia de coanasy -

Malformaes associadas: CHARGE C = coloboma de ris H = anomalias cardacas A = atresia coanal R = retardo crescimento e desenvolvimento G = anormalidade genital E = anomalias pavilho auditivo e/ou perda auditiva Diagnstico com 2 ou + das anomalias Prognstico reservado

Atresia de coanas* Diagnstico: y Clnico y Sonda nasal y Instilao de azul de metileno na fossa nasal com observao da orofaringe y Raio x simples com uso de contraste = no progresso do contraste y TAC padro ouro fornece informaes para escolha da abordagem cirrgica

Atresia de coanas

Atresia de coanasy Endoscopia nasal de

fossa nasal esquerda evidenciando fechamento completo da fossa. esquerda da figura, a parte posterior septal e direita, a cauda do corneto inferior

Atresia de coanasy Tratamento y Manejo geral

estabilizao da via area y Manejo cirrgico y Interveno assim que possvel bilateral precoce / unilateral controverso y Vias de acesso: 1. Transpalatal 2. Transnasal (por endoscopia a mais usada)

Atresia de coanasy Passos: 1. Visualizao por telescpios rgidos 2. Incises da mucosa nasal, anteriormente placa atrsica 3. Elevao de retalho, com exposio da placa, parte do vmer e lmina pterigidea medial 4. Perfurao da placa com broca de diamante 5. Retirada da borda posterior do vmer 6. Sondas de manuteno 7. Higienizao do nariz no ps-op 8. Antibitico profiltico 9. Tempo de permanncia da sonda ~ 60 dias

Atresia de coanasy Complicaes: - Hemorragias leves - Infeces ps-operatrias - Perfuraes septais - Necrose cartilagem alar y Mitomicina - Droga antitumoral e antiproliferativa - Aplicada na coana aps aberta - Menor taxa de reestenoseDevido fixao de molde no vestbulo nasal

Estenose congnita da abertura piriforme (ECAP)y Patologia rara y Ocorre em recm-nascidos obstruo nasal

congnita

crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila

estreitamento do incio da parte ssea da cavidade nasal

Obstruo nasal

ECAPAssociado a anomalias endcrinas: y deficincia de hormnio de crescimento y disgenesia da tireide y hipotireoidismo y Panhipopituitarismo Reconhecimento imediato e o tratamento apropriado so necessrios para prevenir asfixia

ECAPy Rinoscopia anterior

mostra fossas nasais estreitas s custas de protuso ssea submucosa y TAC o exame radiolgico de escolha no diagnstico da ECAP e na confirmao da anatomia normal das coanas

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