ANOMALIAS CONGNITAS DO DISCO PTICO ? Arq Neuropsiquiatr 2005;63(2-A):345-347 Diviso de Oftalmologia

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  • Arq Neuropsiquiatr 2005;63(2-A):345-347

    Diviso de Oftalmologia do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo SP, Brasil(HC-FMUSP): 1Mdico Preceptor; 2Mdico Estagirio; 3Mdico Residente; 4Mdico Assistente-Doutor, Setores de Doenas da rbitae Neurooftalmologia.

    Recebido 29 Julho 2004, recebido na forma final 6 Outubro 2004. Aceito 18 Novembro 2004.

    Dr. Ramon Coral Ghanem - Rua Oscar Freire 1702/24 - 05409-011 So Paulo SP - Brasil. E-mail: ramonghanem@hotmail.com

    ANOMALIAS CONGNITAS DO DISCO PTICOASSOCIADAS DOENA DE MOYAMOYA

    Relato de caso

    Ramon Coral Ghanem1, Andr Gustavo Bombana Nicoletti2,Leonardo Provetti Cunha3, Mario Luiz Ribeiro Monteiro4

    RESUMO - As anomalias congnitas do disco ptico podem estar associadas a anormalidades vasculares in-tracranianas. Relatamos o caso de um paciente de 9 anos com anomalia do disco ptico tipo morning gloryem um olho e coloboma do disco ptico e coride infrapapilar no outro. O paciente apresentava histria pre-gressa de ataque isqumico transitrio e angioressonncia cerebral consistente com doena de moyamoya.O presente relato ilustra a importante associao das anomalias congnitas do disco ptico com a doena demoyamoya. O exame fundoscpico de pacientes suspeitos pode trazer subsdios ao diagnstico clnico, abrin-do a possibilidade do reconhecimento precoce das anormalidades vasculares intracranianas encontradas nomoyamoya, aumentando a perspectiva de eventual interveno profiltica frente s potenciais complicaes.

    PALAVRAS-CHAVE: doena de moyamoya, anomalia de morning glory, disco ptico, ataque isqumico tran-sitrio, anormalidade vascular intracraniana.

    Congenital anomalies of the optic disc associated with Moyamoya disease: case report

    ABSTRACT - Congenital anomalies of the optic disc can be associated with intracranial vascular abnormalities.We report a 9-year old boy with morning glory disc anomaly in one eye and optic disc and infrapapilarchoroidal coloboma in the other. His past medical history was remarkable for a transient ischemic attack.A magnetic resonance angiogram of the brain was consistent with moyamoya disease. This case illustratesthe important association between optic disc abnormalities and moyamoya disease. Funduscopic examinationof suspicious cases can be helpful in establishing the clinical diagnosis. Early identification of the intracranialvascular anomalies may be of help in preventing severe neurological complications.

    KEY WORDS: moyamoya disease, morning glory disc anomaly, optic disc, transient ischemic attack, intracranialvascular anomaly.

    As anomalias cavitrias congnitas do disco pticoincluem a fosseta do disco ptico, a displasia do discoptico e a anomalia do tipo morning glory (AMG)1.Vrias anormalidades oculares e sistmicas j foramdescritas em associao com estas anomalias do discoptico. Em 1985, Hanson2 descreveu, pela primeira vez,a associao entre alteraes do desenvolvimento dodisco ptico e da circulao carotdea.

    Este relato tem o objetivo de documentar um pa-ciente com doena de moyamoya associada AMGem um olho e coloboma do nervo ptico e coride

    no outro e chamar a ateno para a importncia dia-gnstica desta associao.

    CASOMenino, branco, de 9 anos, foi encaminhado a nosso

    Servio para investigao de baixa acuidade visual e eso-tropia do olho esquerdo (OE). Apresentava acuidade visualcorrigida de 0,9 no olho direito (OD) e 0.1 no olho esquerdo(OE). Ao exame fundoscpico foi observado coloboma dodisco ptico e coride infrapapilar no OD (Fig 1) e anomaliado disco ptico tipo morning glory no OE (Fig 2). No foramobservadas outras alteraes oftalmolgicas.

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    Os familiares referiam que aos 7 anos de idade o pa-ciente apresentou episdio de hemiparesia esquerda tem-porria, sendo diagnosticado um ataque isqumico tran-sitrio. A investigao atravs de ressonncia magnticae angioressonncia cerebral revelou estreitamento e su-bocluso da artria cartida interna intracraniana direitae artria cerebral mdia direita com dilatao das artriaslentculo-estriadas consistente com doena de moyamoya.

    DISCUSSO

    A doena de moyamoya uma afeco oclusivade etiologia desconhecida que acomete as grandesartrias intracranianas, sobretudo a cartida internae o tronco das artrias cerebral mdia e cerebral an-terior. As artrias lentculo-estriadas desenvolvemrica circulao colateral em torno da leso oclusivada artria cerebral mdia que angiografia cerebrald a impresso de uma nuvem de fumaa (moya-moya em japons)3. A doena ocorre sobretudo napopulao oriental e deve ser suspeitada quandoum ataque isqumico transitrio ou um acidente vas-cular cerebral ocorre em crianas ou em adultos jo-vens. Tambm pode ocorrer hemorragia intracra-niana em adultos.

    geralmente uma doena idioptica, emboracasos adquiridos aps irradiao cranial ou ateros-clerose tenham sido relatados. Outras doenas con-gnitas podem estar associadas presena dessesvasos colaterais (vasos de moyamoya), como a neuro-fibromatose, esclerose tuberosa, anemia falciforme,sndrome de Down, aneurismas saculares e malfor-maes arteriovenosas3. Nosso paciente no apre-

    sentava nenhuma dessas doenas. A anomalia dodisco ptico conhecida como morning glory con-dio rara, geralmente unilateral, caracterizada pordepresso central no disco ptico parcialmente pre-enchida por tecido glial oriundo da persistncia deresqucios hialideos. O disco ptico circundadopor anel coriorretiniano pigmentado e elevado, comvasos sanguneos emergindo da rima da escavaoem um padro radiado4. Vrias alteraes ocularesforam descritas associadas a essa anomalia, comoalta miopia, descolamento de retina exsudativo eanormalidades vasculares retinianas. A associaocom doenas sistmicas incomum e inclui: agene-sia do corpo caloso, hipertelorismo, fenda labial epalatina, encefalocele basal, anormalidades renais,entre outras5. Anomalias vasculares intracranianasforam relatadas em associao com anomalias con-gnitas do disco ptico por Hanson2. Este autor des-creveu trs pacientes com anomalias congnitas dodisco ptico (dois com AMG e um terceiro com colo-boma do disco ptico, retina e coride) que apre-sentavam aberraes da circulao carotdea, comoocluses de grandes vasos, circulao colateral dotipo moyamoya, dolicoectasias e ausncia da artriaoftlmica. Outros autores tambm demonstrarama associao de doena de moyamoya com AMG6-9.Esta associao provavelmente subdiagnosticada,visto que poucos pacientes com esta anormalidadedo disco ptico so submetidos a exames angiogr-ficos cerebrais.

    Em nosso paciente, alm da AMG, foi observadocoloboma do disco ptico e coride no olho contra-

    Fig 1. Fundoscopia do olho direito: coloboma do disco ptico

    e coride infrapapilar.

    Fig 2. Fundoscopia do olho esquerdo: anomalia do disco ptico

    tipo morning glory.

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    lateral. Este coloboma j foi descrito por outros au-tores em associao com anormalidades vascularesintracranianas, como ausncia da artria oftlmica2

    e doena de moyamoya6. caracterstica a localiza-o infrapapilar do coloboma de coride, em formade V, com foi observado em nosso paciente.

    O presente relato ilustra a importante associaodas anomalias congnitas do disco ptico com adoena de moyamoya. Os pacientes com quadroclnico sugestivo dessa doena devem ser submeti-dos avaliao fundoscpica. Por outro lado, pa-cientes com tais anomalias fundoscpicas, principal-mente na presena de sintomas neurolgicos, de-vem ser orientados quanto possibilidade de apre-sentarem alteraes vasculares do sistema nervosocentral. O reconhecimento precoce de tais anor-malidades pode eventualmente abrir a perspectivade potenciais intervenes de carter profiltico,visando reduzir a chance de complicaes vascu-lares, to freqentemente catastrficas na doenade moyamoya.

    REFERNCIAS1. Traboulsi EI, ONeill JF. The spectrum in the morphology of the so-called

    morning glory anomaly of the optic disc. J Pediatr Ophthalmol Stra-bismus 1988;25:96-98.

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