Anomalias congnitas aparelho digestrio 18.05.2010

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    02-Jun-2015

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  • 1. Anomalias Congnitas AparelhoDigestrio Roberto Corra R1- Radiologia18.05.2010

2. Anomalias Congnitas 1. Atresia Esofgica- FTE2. Atresia Gstrica 3. Atresia Duodenal 4. Atresia Intestinal5. Atresia Colnica6. Atresia Retal 7. M Rotao Intestinal 3. IntroduoUm amplo espectro de anomalias congnitasdo trato gastrintestinal causa significativa demorbidade no grupo peditrico. Estasanormalidades incluem distrbios obstrutivoscompletos ou parciais (atresia/estenose),anomalias de rotao e fixao, bem comoduplicaes e compresses extrnsecas. 4. IntroduoEm neonatos saudveis, o ar geralmente podeser observado no estmago poucos minutos apso nascimento, e com trs horas o intestinodelgado comumente est repleto de gs. Apsoito a nove horas, neonatos saudveisapresentam gs no sigmide. O diagnstico deobstruo baseado em interrupes destadisposio de gases. Deve-se enfatizar queretardo na passagem de gs pelo interior dointestino neonatal pode ser decorrente de partotraumtico, septicemia, hipoglicemia ou danoenceflico 5. Mtodos de Avaliao IndicaesRadiografia SimplescontrastadaOutros exames 6. Atresia Esofgica Atresia esofgica com ou sem fstulatraqueoesofgica um complexo de anomaliascongnitas caracterizadas pela formaoincompleta do esfago com ou semcomunicao anormal entre este e a traquiaIncidncia: 1 para 3000 nascidos vivos;Fatores de risco: gmeos, idade maternaavanada,primiparidade, anomaliascromossmicas, sexo masculino e caucasianos. 7. Acredita-se que seja uma anomalia daformao e da separao do intestinoanterior primitivo em traquia e esfago.Durante a quarta ou quinta semana dedesenvolvimento embriolgico, estes rgosconstituem um tubonicoqueposteriormente divide-se em duasestruturas, devido formao de um septona parede do intestino primitivo. 8. Sintomas:Os sintomas esto relacionados ao tipo deatresia, que pode estar ou no associado afstulas. Geralmente suspeitada quando hpoliidrmnio, dificuldade em deglutir saliva eleite, aspirao durante as primeirasalimentaes e falha na tentativa de passar asonda gstrica;Sonda introduzida geralmente 10-12 cm(N 17cm). 9. Classificao: Tipo A: atresia pura do esfago, sem fstulas (8% a 10%); Tipo B: atresia do esfago com fstula entre o segmentoesofgico proximal e a traquia (0,9% a 1%);Tipo C: atresia do esfago com fstula entre a traquia oubrnquio principal e o segmento distal do esfago (53% a84%); Tipo D: atresia de esfago com fstula entre a traquia etanto com o segmento proximal quanto com o distal do esfago (2,1% a 3%); Tipo E: fstula em "H" traqueoesofgica sem atresia do esfago (4% a 10%). 10. AssociaesAs anomalias do trato gastrintestinal estoassociadas em 16% dos casos de atresia deesfago, consistindo em nus imperfurado,atresia de duodeno, m-rotao e estenosecongnita do esfago distal.Malformaes do trato geniturinrio, como anormalidades ureterais, hipospdia, rim emferradura e agenesia renal tambm podemocorrerCerca de 10% das crianas com atresia esofgica tem a sndrome VACTERL. 11. Atresia GstricaAtresia gstrica corresponde completaobstruo da sada do estmago. condiobastante rara e representa menos de 1% detodas as obstrues intestinais congnitas,estando limitada regio antro-pilrica. A suaincidncia estimada em um caso para 100.000nascidos vivos e acredita-se que sejadecorrentede umainterruponodesenvolvimento do rgo entre a quinta e a12 semana de vida intra-uterina, por falha noprocesso de recanalizao. 12. 1. Pode ocorrer como uma condioisolada ou associada a outrasanormalidades.2. Tambm pode estar associada sndrome de atresias intestinais mltiplas.3. Regurgitao e vmitos no biliosos soobservados nas primeiros horas ps-nascimento, configurando sinais deobstruo. 13. Classificao:Tipo A: correspondente a um diafragma(membrana) pr-pilrico (57%);Tipo B: atresia sem intervalo entre os segmentos. Corresponde a um cordo fibroso slido naregio do canal pilrico (34%); Tipo C: atresia com intervalo. Constitui numpiloro atrsico com um intervalo entre estmago e duodeno (9%). 14. Atresia DuodenalAtresia a causa mais importante de obstruoduodenal e provavelmente seja decorrente defalncia narecanalizao duodenal,aproximadamente entre a nona e a 11semanas de gestao. Tem incidncia estimadade um caso entre 7.500 a 10.000 nascidosvivos. 15. Associao com: Trissomia do 21;M-rotao do intestino delgado,cardiopatia congnita(20%), nusimperfurado, atresia do intestinodelgado, atresia biliar, pncreas anulare anomalias renais 16. ClassificaoTipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular est intacta nestes casos. A poro do duodeno proximal atresia est dilatada e aporo distal est estreitada;Tipo II: h um cordo fibroso interposto sextremidades do doudeno atrsico;Tipo III: h completa separao das extremidadesdo duodeno atrsico. Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns. 17. Atresia Intestinal Atresia a mais comum causa de obstruointestinal congnita e corresponde a cerca de um tero de todos os casos de obstruointestinal nos recm-natos. A distribuio quase igual entre os sexos e a incidncia de um entre 5.000 nascidos vivos.Opostamente atresia duodenal, pacientes com atresia jejunoileal apresentam poucos defeitoscongnitos em outros sistemas. 18. Etiologia:Combinaes de atresia de alas delgadas ecolnicas so raras. Aproximadamente 20%das atresias jejunais so mltiplas.Considera-se que as atresias jejunais e ileaissejam resultantes de falha de recanalizaodo estgio slido do tubo intestinal ou deinsulto vascular durante o desenvolvimentodessasestruturas. 19. Acentuada distenso abdominal bvia em 80%dos bebs com obstruo distal ao jejuno, e peristalse ativa de alas distendidas pode servisvel. Esta distenso grave pode estar associada a desconforto respiratrio, por elevao do diafragma. 20. importante enfatizar que os bebs comabdome escavado ou de aspecto normal comvmitos biliosos aps o parto tambm devemser considerados como portadores de obstruoduodenal e jejunal proximal at que se prove ocontrrio. O nmero de alas dilatadas aumentaquanto mais distal for a atresia, pormocasionalmente o segmento mais dilatado estpreenchido por lquido ou h um vlvulo,dificultando a identificao do segmento maisdilatado. 21. Classificao(Grosfeld et al): Tipo I: diafragma intraluminal em contigidade com as camadas musculares dos segmentos distal e proximal; Tipo II: atresia com um segmento em forma de cordofibroso entre as extremidades em fundo cego do intestino;Tipo IIIa: atresia com completa separao dasextremidades em fundo cego associada a defeito ("gap")mesentrico em forma de V;Tipo IIIb: atresia com extenso defeito mesentrico. Ointestino distal enrola-se em torno dos vasos mesentricos, dando um aspecto em "casca de ma". Este segmentodistal curto e de pequeno calibre; Tipo IV: atresia mltipla do intestino delgado. 22. Atresia Colnica Atresia colnica causa rara de obstruo intestinal neonatal e constitui 1,8% a 15% detodas as atresias intestinais. Apresenta incidnciade um em 66.000 nascidos vivos. H predominncia no sexo masculino, e correlaogentica tem sido observada. Ocasionalmentepode ocorrer em associao com atresia mltiplade alas de delgado, porm mltiplas atresias declon so raras. 23. Etiologia: Insulto vascular no intestino fetal devido a vlvulo, intussuscepo, hrnia interna ouestrangulamento de gastrosquise/onfalocele pordefeito abdominal estreito tem sidouniversalmente aceito como a principal causa detodos os tipos de atresia intestinal e colnica 24. Classificao: Tipo I: representa atresia mucosa(membranosa) com parede intestinal e mesentrio intactos;Tipo II: possui extremidades em fundo cego separadas por um cordo fibroso; Tipo IIIa(80%): contm extremidades em fundo cego separadas por um defeito mesocolnico em V;Tipo IIIb: atresia em casca de ma; Tipo IV: com mltiplas atresias. 25. O enema baritado demonstra microclonfinalizado em fundo cego e, assim, alocalizao do segmento distal atrsico.Em casos de diagnstico tardio, podehaver pneumoperitnio causado pelaperfurao de segmento dilatado proximalao nvel atrsico. 26. Doena de Hirschsprung, sndrome dotampo meconial e leo meconial tambm causam obstruo simulando atresia ilealou colnica.Felizmente, uma distino pode serefetuada com enema na maioria dos casose o diagnstico diferencial em recm-natoscom obstruo intestinal baixa pode seresclarecida. 27. Atresia RetalAtresia uma anomalia anorretal extremamente rara, correspondendo a 1,5% a 2% das malformaes neste nvel. A razomasculino:feminino de 7:3. A sua exata patognese desconhecida, mas a maioria dos autores postula que seja anomaliaadquirida decorrente de trombose intravascularsecundria a infeco intra-uterina. 28. As anomalias anorretais esto associadas amalformaes de vrtebras, rins, esfago outraquia em quase 40% dos casos. Estas podem fazer parte da sndrome VACTERL e, portanto, tambm devem ser investigadas.Na atresia retal o nus est aberto, porm um segmento varivel do reto (proximal ao nus) atrsico e no associado a fstulas(35). Apesar donus ser bem desenvolvido, tambm termina emfundo cego 1,5 a 3 cm cranial margem anal. 29. Classificao: Tipo 1: atresia com curto intervalo (< 2 cm), com ousem banda fibrosa interposta (mais comum); Tipo 2: atresia com longo intervalo;Tipo 3: atresia tipo diafragmtico (membranoso);Tipo 4: estenose retal com comprimento varivel dosegmento estentico (no constitui atresia verdadeira). 30. nus imperfurado 31. M rotao Intestinal A no-rotao pode fazer com que todointestino delgado fique do lado direito do abdmen, e todo clon esquerda. Muitasvezes, a terceira e quarta poro do duodenono se encontram fixadas no retroperitnio etambm se encontram direita. Os pacientes podem ser assintomticos. Epidemiologia: 1 para 500 nascimentos.At um ano de vida: 75%. 32. M rotao Intestinal Clnica: abdmen agudodistenso abdominal; Suspeita: qualquer paciente com distensoabdominal; pacientes com inverso dos vasosmesentricos superiores;Diagnstico Diferencial: vlvulo, hrnia interna e massa deslocando intestino.Associao com: onfalocele, gastrosquise, hrnia diafragmtica, aspleniapoliesplenia, veia porta pr duodenal, VCI anormal. 33. Achados nas imagens: Delgado direita e clon esquerda; Veia mesentrica superior esquerda da artria;Melhor exame diagnstico: estudo baritadoguiado por fluoroscopia. 34. Bibliografia: 1. Current Medicina Diagnstico e tratamento; 2. Paul & Juhl- Interpretao Radiolgica; 3. Federle, Michael P. et al. Diagnostic Imaging Abdomen 4. Sizenildo et al. Atresia of the gastrointestinal tract: imaging evaluation. Radiol Bras vol.38 no.2 So Paulo Mar./Apr. 2005

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