A IMPORTNCIA DAS ANOMALIAS CONGNITAS AO NASCER ? do defeito congnito ao nascer na Declarao

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1 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338A IMPORTNCIA DAS ANOMALIAS CONGNITAS AO NASCERTHE IMPORTANCE OF CONGENITAL MALFORMATIONS AT BIRTHRuy Laurenti1, Arnaldo Augusto Franco de Siqueira2, M. Helena P. de Mello Jorge1,Sabina Lea Davidson Gotlieb1, Elaine Cristina Pimentel3Journal of Human Growth and Development2014; 24(3): 328-338 ORIGINAL RESEARCHResumoIntroduo: Os pases que superaram as taxas de mortalidade infantil mostram, hoje em dia, aconcentrao de mortes no perodo neonatal e, dentro dele, principalmente na primeira semana devida (aps neonatais precoces). Dentre as causas de morte, como algumas doenas comearam aser controladas, foi verificado um aumento proporcional significativo da participao das malformaescongnitas. Objetivo: Descrever a prevalncia de malformaes congnitas (AC) ao nascer emconceptos (natimortos e nascidos vivos) de mulheres internadas em instituies localizadas nacidade de So Paulo, Brasil. Mtodo: Estudo descritivo, transversal, realizado em quatro hospitaisda cidade de So Paulo durante trs meses no segundo semestre de 2011. Os dados foram coletadospor meio de entrevistas com as mulheres e exames de registros hospitalares. As AC foram estudadassegundo as variveis de interesse epidemiolgico e scio-demogrfico. Os bitos foram analisadosde acordo com as causas bsicas e associadas. Resultados: Os resultados mostraram a ocorrnciade 9,1% de AC registradas entre natimortos e 4,3% entre os nascidos vivos. Entre os ltimos - 238recm-nascidos - 284 AC foram registradas, totalizando 1,2 AC por nascido vivo. Entre os 238recm-nascidos que tiveram um registro de AC, houve 10 mortes por AC (4,2%). Este valor diferedo verificado entre os nascidos vivos sem registro AC que morreram (19 em 5341 ou 0,4%). Com oobjetivo de identificar possveis ocorrncias de morte aps a alta hospitalar, uma ligao foi feitaentre o banco de dados de mortalidade oficial da cidade de So Paulo e o banco de dados do estudo.A ocorrncia de 18 mortes foi encontrada deste modo, quatro das quais foram causadas pela AC.Assim, o total de bitos no primeiro ano de vida foi de 47, e 14 deles tinham AC como a causabsica, o que leva a uma mortalidade infantil proporcional por AC igual a 29,8% e um coeficiente demortalidade infantil por AC de 2,5% mil nascidos. Os dados mostram uma alta subnumerao de ACnos registros dos sistemas oficiais de informao (com relao ao SINASC, a prevalncia de AC noestudo foi trs vezes maior do que a prevalncia para a cidade de So Paulo e 5,4 vezes maior quea prevalncia para o Brasil). Concluso: necessrio implementar medidas para melhorar o registode AC nos sistemas de informao, tais como: aumentar a conscincia dos mdicos sobre a importnciado diagnstico da AC e registr-lo em registros hospitalares do recm-nascido, a criao de umespao especfico para registrar a AC em registros hospitalares do recm-nascido, e qualificao eacompanhamento do pessoal encarregado de preencher a Declarao de Nascido Vivo e transcrev-la aos sistemas de informao.Palavras-chave: anomalias congnitas, nascidos vivos e nascidos mortos, sade materno-infantil.1 Departamento de Sade Materna e Infantil da Faculdade de Sade Pblica/USP.2 Departamento de Epidemiologia da Faculdade de Sade Pblica/USP.3 Residente em Enfermagem e Obsttrica - Escola de Enfermagem/USP.Corresponding author: afsiqueira@uol.com.brSuggested citation: Laurenti R, et al. The importance of congenital malformations at birth. Journal of Human Growth and Development,24(3): 328-338Manuscript submitted Aug 07 2014, accepted for publication Sep 26 2014.INTRODUOPases que venceram altas taxas de mortali-dade infantil mostram, hoje, concentrao de bi-tos no perodo neonatal e, dentro deste, principal-mente, na primeira semana de vida (bitosneonatais precoces)1,2. Quanto s causas de morte, medida que algumas doenas foram sendo con-troladas, verificou-se aumento proporcional signifi-cativo da participao das anomalias congnitas3.Esse grupo de causas tem sido responsvelpor parcela no desprezvel de bitos infantis e demenores de 5 anos. Nos Estados Unidos, as ano-malias congnitas constituem-se na principal cau-sa de morte no primeiro ano de vida2,4, sendo que,no perodo 1968 a 1995, sua frequncia na morta-lidade elevou-se de 14% para 22%5. Em algunspases, para o conhecimento e monitoramento dasanomalias congnitas, foram criados sistemas deinformao que permitem conhecer sua prevaln-cia e tipos6, independente de seu comportamentoentre os bitos.No Brasil, no h registro especial para ano-malias congnitas, o que faz com que o acompa-nhamento da sua ocorrncia seja feito por meio doSistema de Informaes sobre Mortalidade (SIM/MS). Em 1989/90, ao ser criado o Sistema de In-formaes sobre Nascidos Vivos (SINASC), cogi-tou-se da incluso de uma varivel para o registrodo defeito congnito ao nascer na Declarao deNascido Vivo DN -, o que, entretanto, somentese efetivou em 19995,7. Essa informao tem per-.DOI: dx.doi.org/10.7322/jhdg.88972 2 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338mitido conhecer, ainda que com falhas, a frequn-cia desse agravo no pas, bem como seus tipos maiscomuns. preciso salientar que, de acordo comvalores observados mundialmente, a frequnciaestimada de defeitos congnitos ao nascer podevariar entre 2 e 5%8, embora alguns autores te-nham chegado a valores mais elevados. Dados ofi-ciais para o Brasil mostram frequncia, em 2011,de 0,8%, o que evidencia que existe, ainda, e elevada, a subnumerao desses registros no pas9.No Municpio de So Paulo, onde, por parte da Se-cretaria Municipal de Sade, existe um grande in-centivo, junto aos hospitais, visando melhoria daqualidade dessa informao, a prevalncia de ano-malias congnitas entre os nascidos vivos est aoredor de 1,5%10.A frequncia das anomalias tem sido, emgeral, avaliada pelos dados de mortalidade, comoreferido. Sabe-se, entretanto, que esses agravosno so, na maior parte das vezes, causa de mortevisto que alguns tipos de anomalias congnitas soleves e outros moderados. Estes costumam ser res-ponsveis por quadros mais graves, no poucasvezes, levando a internaes sucessivas com vis-tas correo de defeitos congnitos ou, ainda,para controle das suas complicaes. Essas ano-malias interferem, assim, na qualidade de vida dacriana, alm de ocasionarem traumas familiares edificuldade de adaptao sociedade11. O Relat-rio Mundial sobre Deficincia refere uma legiode pessoas com deficincias, no mundo, em decor-rncia de defeitos congnitos12.Anomalias congnitas ou defeitos congni-tos AC so alteraes morfolgicas e/ou fun-cionais detectveis ao nascer. As alteraesmorfolgicas ou anatmicas exibem desdedismorfias leves at complexos defeitos de rgosou segmentos corporais13 e, dependendo do qua-dro, podem causar as mais diferentes manifesta-es clnicas.A nomenclatura e a classificao das AC pos-suem grande variao: malformaes congnitasmenores mais frequentes na populao em gerale que, na maioria das vezes, no acarretam pro-blemas a seus portadores e malformaes con-gnitas maiores, com consequncias importantes,exigindo tratamento especializado e podendo dei-xar sequelas13. Essa classificao , inclusive ado-tada pelo ECLAMC (Estudo Colaborativo Latino-Americano de Mal Formaes Congnitas).14Suaetiologia, seu estudo gentico, seus determinan-tes, embora absolutamente fundamentais, no se-ro objeto deste trabalho.Assim, o objetivo analisar a ocorrncia deanomalias congnitas em recm-nascidos em hos-pitais do municpio de So Paulo, com vistas a for-necer subsdios para uma captao mais completade sua frequncia de forma a que estudos, desseteor, possam basear-se em dados mais completose corretos.MTODOTrata-se de estudo transversal, descritivo,realizado em parturientes internadas em seis hos-pitais-maternidades, no Estado de So Paulo15,16.Cinco deles eram prprios ou conveniados com oSUS e um somente de atendimentos privados. Operodo do estudo foi de trs meses do segundosemestre de 2011. Todas as mulheres internadasnas instituies avaliadas, no perodo de coleta dedados, foram convidadas a participar da pesquisae assinaram o termo de Consentimento Livre e Es-clarecido.Os dados foram obtidos, diretamente, ementrevistas com as internadas e coletados de pron-turios hospitalares, livros de sala de parto, cartode pr-natal e assemelhados, sendo anotados emformulrio especfico. Foram coletadas as variveisscio-demogrficas da mulher, antecedentes pes-soais, morbidade especfica, histria gestacionalpregressa e atual.Em relao ao concepto, as variveis consi-deradas foram: sexo; desfecho da gestao (nas-cido vivo/nascido morto); peso ao nascer; tipo departo; presena de outras doenas (conforme re-gistro no pronturio), tipo de sada (alta/bito/transferncia). Quanto s AC, pesquisou-se sobresua presena ao nascer, sendo que a informaofoi retirada do pronturio hospitalar e do livro desala de parto. As anomalias foram classificadas se-gundo a CID-10, tanto para os nascidos vivos comopara os nascidos mortos, utilizando-se os agrupa-mentos e as categorias do Captulo MalformaesCongnitas, Deformidades e Anomalias Cromoss-micas17 e segundo determinaes nacionais e in-ternacionais, alguns agravos classificados em ou-tros Captulos13,14. Para os recm-nascidos queevoluram para bito, foram estudados os motivosda morte segundo causas bsicas ou associadas ecodificadas segundo regras internacionais17.A pesquisa foi financiada pela FAPESP (Proc.N 09/53253-8) e sua realizao foi autorizada pelosComits de tica em Pesquisa da Faculdade de Sa-de Pblica da Universidade de So Paulo (Protocolon2188/11) e de cada hospital participante.Para esta publicao foram selecionados ape-nas os casos ocorridos em quatro hospitais do Mu-nicpio de So Paulo SP -, em razo de ter sidopossvel, para esses, uma busca posterior de bi-tos entre os nascidos vivos da pesquisa, dentro doprazo de um ano a partir da data do parto. Ao finaldesse perodo, o Banco de Dados da Pesquisa foiconfrontado com o Banco oficial de mortalidade(PROAIM SMS/SP), visando possvel obtenodo que foi denominado bito posterior, isto ,morte do concepto ocorrida aps alta do hospitalonde ocorreu o nascimento.Para os 5.623 conceptos, foram verificadas apresena/ausncia de registro de AC, tipo de ano-malia e algumas caractersticas maternas, da ges-tao e do parto e das prprias crianas.RESULTADOSA Figura 1 mostra como se distriburam os5.623 conceptos segundo nascido vivo ou nascidomorto, a presena de registro de AC e a evoluodos nascidos vivos segundo tipo de sada, bem comoos bitos por AC. 3 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338Anomalias congnitas nos nascidos mortosOcorreram 44 casos de nascidos mortos, dosquais 4 apresentaram registro de AC ao nascer(9,1%). Um caso, embora tivesse como causa damorte Malformaes congnitas mltiplas e a ida-de gestacional fosse dada como sendo de 26 se-manas, no foi includo na pesquisa como nascidomorto (e sim como aborto), em razo de o peso tersido menor que 500g.Algumas caractersticas maternas, da gesta-o e do parto, bem como dos prprios conceptosesto descritas no Quadro 1.Figura 1: Conceptos nascidos vivos e nascidos mortos segundo registro de Anomalia Congnita ao nascer; tipode sada hospitalar e bitos totais (Fase I e posteriores) e por AC, 4 hospitais MSP, 2 semestre 2011Quadro 1: Nascidos mortos NM com registro de AC segundo algumas caractersticas maternas, dagestao e do parto e fetais, 4 hospitais do MSP, 2011CARACTERSTICAS CASO 121408 CASO 131830 CASO 140579 CASO 140757Idade me 25 19 40 15Fumo Sim No No Nolcool No No No NoDrogas No No No NoPr-natal Sim Sim Sim SimIdade gestacional (em semanas) 40 24 26 27Problemas sade me Sim No Ignorado NoTipo de parto Vaginal Vaginal Vaginal VaginalSexo do NM Indeterminado Feminino Masculino IgnoradoPeso ao nascer (em gramas) 1580 560 860 IgnoradoMFcongnitas Higroma Hidrocefalia,Causa da morte mltiplas, cstico, trissomia 21, MF fetal(pesquisa) agenesia renal ps tortos cardiopatiabilateralMFCausa da morte (oficial) Morte fetal NE congnita Sndrome de Down *NE* Caso sem Declarao de bito Fetal oficial, pois foi considerado como aborto pelo hospital.CONCEPTUS 5,623NV- 5,579NM - 44Sem AC 40 Com AC 4 (9,1%)Alta - 5,322 Alta - 228bito - 10(4,2%)bito - 19(0,4%)bito - 14bitos"posteriores"18bitos"Fase I"29bito - 4 Sem AC 5,341 Com AC 238 (4,3%) 4 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338Dado o pequeno nmero de casos de nascidosmortos com AC, os mesmos so apenas descritosquanto ao comportamento de algumas variveis.Assim, todos os partos foram vaginais, em todos oscasos as mes fizeram pr-natal e a idade da mevariou de um mnimo de 15 at a mais idosa, com40 anos; o peso ao nascer variou de um mnimo de560g at 1580g; a idade gestacional esteve entrede 24 e 40 semanas; quanto ao hbito de ingerirbebidas alcolicas e uso de drogas, no foi observadoem nenhum caso e, em apenas 1 deles, a me erafumante. Tambm, em apenas um caso no estavaregistrado o tipo de AC, sendo que, nos demais,havia o registro de: AC mltiplas, sendo umacompanhado de agenesia renal bilateral (1 caso);higroma cstico e ps tortos (1 caso); hidrocefalia,trissomia 21 e cardiopatia (1 caso).Aqui, importante notar que, ao estabelecercomparao com as Declaraes de bito Fetaloficiais dos nascidos mortos da pesquisa, em 1caso esse link no pode ser feito, visto ter sidoconsiderado como aborto pelo hospital; em 1caso, a causa bsica foi no especificada e, em2 casos (50%), o dado oficial sobre a causa bsicada morte confirmou as AC detectadas pelapesquisa.Anomalias congnitas nos nascidos vivosDentre os nascidos vivos 5.579 , verificou-se que, quanto ao nmero de anomalias, das 238crianas que apresentaram esses agravos (4,3%),206 tiveram 1 anomalia congnita descrita(86,6%); 24 (10,1%) tiveram 2; 5 (2,1%) tiveram3; 2 (0,8%) tiveram 4 e 1 nascido vivo teve 7anomalias congnitas referidas em seu pronturiohospitalar (0,4%) (Tabela 1). O total de anomaliasregistradas foi de 284, perfazendo uma relao de1,2 AC por nascido vivo com AC .Cumpre notar, entretanto, que, dentre essasAC esto includos os casos de sopro cardaco, paraos quais no existe unanimidade de entendimentoquanto a serem considerados ou no como AC. Fo-ram observados 42 casos de recm-nascidos em quehavia somente o registro de sopro cardaco nopronturio, sem meno de outra anomalia. Poroutro lado, ocorreram 6 casos em que o sopro refe-rido estava acompanhado de outra anomalia. Sabe-se que relativamente frequente haver um retardono fechamento do conduto arterioso e isso motiva oaparecimento de sopro, o qual, aps alguns dias,Tabela 1: Nmero e proporo (%) de nascidos vivos com registro de anomalia congnita e frequncia deanomalias congnitas segundo nmero de anomalias/nascido vivo com AC, 4 hospitais do MSP, 2011No de anomaliasregistradas NV com registro de AC Frequncia de ACN % N %1 206 86.6 206 72.52 24 10.1 48 16.93 5 2.1 15 5.34 2 0.8 8 2.87 1 0.4 7 2.5Total 238 100.0 284 100.0pode desaparecer. Nesses casos, portanto, no ha-veria, na realidade, malformao congnita, masapenas um sopro transitrio, funcional, que desa-pareceria com o fechamento do ducto. Assim, seno se inclurem esses casos dentre as AC, os no-vos valores (mnimos) passam a ser os apresenta-dos na Tabela 2 na qual podem ser vistos, tam-bm, os valores mximos (com incluso dos casosde sopro) suas frequncias foram, respectivamen-te, iguais a 3,5% e 4,3% e o nmero mdio de ACpor nascido vivo com anomalia, respectivamente1,20 e 1,19.Tabela 2: Nmero e proporo (%) de nascidos vivos com registro de anomalia congnita (mximo emnimo), nmero de anomalias referidas e nmero mdio de anomalias por nascido vivo com AC, 4 hospitaisdo MSP, 2011No NV com regiostro Proporo (%) No mdio dede AC de casos de AC No de AC referidas AC por NVentre NV com AVMximo 238 4.3 284 1.19Mnimo 196 3.5 236 1.20Quanto ao tipo especificado de AC, verifica-se que, do total de AC referidas, 214 (75,3%) esta-vam includas no Captulo Malformaes Congni-tas, Deformidades e Anomalias Cromossmicas(Captulo XVII da CID-10) e 70 (24,7%) foram co-dificadas fora desse Captulo, segundo recomen-dao internacional. Na tabela 3 esto especifica-dos os diferentes tipos de AC encontrados nas 238crianas nascidas vivas. Chama a ateno a eleva-da proporo de AC do aparelho osteomuscular 5 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338(28,9%) vindo a seguir, com 10,2%, as AC dos r-gos genitais, do aparelho circulatrio (9,5%) eaquelas de olho, ouvido, face e pescoo, com 7%(Tabela 3).Quanto quelas consideradas AC, mas classi-ficadas fora do Captulo XVII da CID-10, a mais fre-quente foi o sopro cardaco, j referido, seguidodos hemangiomas, hidroceles e hernia umbilical.Quanto ocorrncia de AC segundo caracte-rsticas do RN, (Tabela 4) 55,9% dos casos comanomalias eram meninos e 43,7% eram meninas(1 caso de sexo indeterminado, em razo das ano-malias existentes). A distribuio segundo peso aonascer mostrou que, dentre os nascidos vivos debaixo peso, 4% apresentaram AC, no se notandodiferena em relao aos casos de peso igual ousuperior a 2500 g (4,3%). Chama a ateno, tam-bm, a ocorrncia de outras patologias associadas 34,5% entre as crianas com AC e 25,8% entreos RN sem AC, bem como a necessidade de UTIenquanto internados nos hospitais de nascimento.Mais que o dobro da proporo de nascidos vivosTabela 3: Nmero e proporo (%) de anomalias congnitas em nascidos vivos, segundo tipo*, 4hospi-tais do MSP, 2011Tipo de Anomalia No. %Captulo XVII 214 75.3Sistema nervoso (Q 00 a 07) 14 4,9Olho, ouvido, face e pescoo (Q 10 a 18) 20 7,0Aparelho circulatrio (Q 20 a 28) 27 9,5Aparelho respiratrio (Q 30 a 34) 5 1,8Fenda labial e palatina (Q 35 a 37) 12 4,2Aparelho digestivo (Q 38 a 45) 4 1,4rgos genitais (Q 50 a 56) 29 10,2Aparelho urinrio (Q 60 a 64) 4 1,4Aparelho osteomuscular (Q 65 a 79) 82 28,9Outras anomalias congnitas (Q 80 a 89) 4 1,4Anomalias cromossmicas (Q 90 a 99) 13 4,6Fora do Captulo XVII 70 24,7Hemangiomas (D18) 8 2,8Nevus pigmentar (D22) 1 0,3Hrnia umbilical (K42.0) 4 1,4Alteraes da mandbula (K07.0) 1 0,3Orifcio puntiforme regio sacral (L05.9) 1 0,3Hidrocele (P83.5) 7 2,7Sopro cardaco (R01.1) 48 16,9TOTAL 284 100,0* CID-10. Entre parntenteses, os cdigos da CID-10com registro de AC utilizou UTI (9,2% contra 3,7%para RN sem AC). digno de nota, ainda, a distri-buio dos nascidos vivos segundo tipo de sada:99,5% das crianas sem AC tiveram alta, 0,4%morreram no prprio hospital de nascimento, en-quanto que, no grupo de NV com AC, 93,7% sa-ram com alta e houve 4,2% de bitos. Em razo denecessitarem tratamento em hospital mais espe-cializado ou de maior complexidade, foram trans-feridos 2,1% (5 casos) dos NV com AC e dentre os5.341, que no apresentaram AC, apenas 2 casosforam transferidos.Quanto as variveis relativas s mes (Tabe-la 5) idade materna, pr-natal e presena de pato-logias, no foram verificadas diferenas entre osnascidos vivos com e sem registro de AC. 6 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338SEXOMasculino 133 55,9 4,6Feminino 104 43,7 3,9Indeterminado 1 0,4 100,0PESO (em gramas)At 999 1 0,4 5,01000a1499 2 0,8 5,61500a2499 15 6,3 3,82500 ou mais 220 92,5 4,3APGAR 1 MINAt 3 8 3,4 8,54 a 7 25 10,5 4,68 a 10 204 85,7 4,1Ignorado 1 0,4 3,4APGAR 5 MINAt 3 2 0,8 33,34 a 7 8 3,4 8,28 a 10 227 95,4 4,2Ignorado 1 0,4 5,6OUTRAS PATOLOGIASSim 82 34,5 5,6No 156 65,5 3,8UTISim 22 9,2 10,0No 216 90,8 4,0TIPO DE SADAAlta 223 93,7 4,0Retido - - -Transferncia 5 2,1 71,4bito 10 4,2 34,5Tabela 4 Nmero e proporo (%) de nascidos vivos segundo registro de anomalia congnita ao nascere algumas caractersticas do concepto, 4 hospitais do MSP, 2011COM ANOMALIAS (238) SEM ANOMALIAS (5341) TOTAL (5579)No %(1) %(2) No %(1) %(2) No %(1) %(2)2744 51,4 95,42597 48,6 96,1- -19 0,4 95,034 0,6 94,4375 7,0 96,24913 92,0 95,786 1,6 91,5514 9,6 95,44713 88,3 95,928 0,5 96,64 0,1 66,790 1,7 91,85230 97,9 95,817 0,3 94,41380 25,8 94,43961 74,2 96,2199 3,7 90,05142 96,3 96,05313 99,5 96,07 0,1 100,02 0,0 28,619 0,4 65,52877 51,6 100,02701 48,4 100,01 0,0 100,020 0,4 100,036 0,6 100,0390 7,0 100,05133 92,0 100,094 1,7 100,0539 9,7 100,04917 88,1 100,029 0,5 100,06 0,1 100,098 1,8 100,05457 97,8 100,018 0,3 100,01462 26,2 100,04117 73,8 100,0221 4,0 100,05358 96,0 100,05536 99,2 100,07 0,1 100,07 0,1 100,029 0,5 100,0IDADE MATERNA10 a 19 anos 48 20,2 4,120 a 34 anos 168 70,6 4,335 ou + anos 22 9,2 4,4PR-NATALSim 235 98,7 4,3No 3 1,3 4,4Ignorado - - -PATOLOGIAS MATERNASSim 159 66,8 4,3No 78 32,8 4,2Ignorado 1 0,4 6,2HBITOS (sim)Fumo 20 8,4 2,6lcool 22 9,2 3,7Drogas 5 2,1 6,6TEMPO DE GESTAOAt 36 semanas 18 7,6 3,737 a 41 semanas 213 89,5 4,342 ou mais semanas 6 2,5 7,1Ignorado 1 0,4 3,4TIPO DE PARTOVaginal/Frceps 151 63,4 3,9Cesrio 87 36,6 5,2Tabela 5: Nmero e proporo (%) de nascidos vivos segundo registro de anomalia congnita ao nascere algumas caractersticas da me, da gravidez e do parto, 4 hospitais do MSP, 2011COM ANOMALIAS (238) SEM ANOMALIAS (5341) TOTAL (5579)No %(1) %(2) No %(1) %(2) No %(1) %(2)1114 20,9 95,93750 70,2 95,7477 8,9 95,65265 98,6 95,765 1,2 95,611 0,2 100,03532 66,1 95,71794 33,6 95,815 0,3 93,8761 14,2 97,4576 10,8 96,371 1,3 93,4469 8,8 96,34765 89,2 95,779 1,5 92,928 0,5 96,63761 70,4 96,11580 29,6 94,81162 20,8 100,03918 70,2 100,0499 8,9 100,05500 98,6 100,068 1,2 100,011 0,2 100,03691 66,2 100,01872 33,6 100,016 0,3 100,0781 14,0 100,0598 10,7 100,076 1,4 100,0487 8,7 100,04978 89,2 100,085 1,5 100,029 0,5 100,03912 70,1 100,01667 29,9 100,0(1) Proporo calculada na coluna (2) Proporo calculada na linha.Anomalias congnitas nos nascidos vivos queevoluram para bitoDentre os 238 nascidos vivos que tiveramregistros de AC diagnosticada ao nascer, 10 forama bito por essa causa, enquanto internados nomesmo hospital do nascimento (aqui denominadosde bitos Fase I). Esses bitos representaram4,2% dos nascidos vivos com AC, proporo(1) Proporo calculada na coluna (2) Proporo calculada na linha. 7 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338diferente da verificada com os bitos ocorridos nogrupo de nascidos vivos sem AC, onde a frequnciarelativa foi de 0,4%.Do ponto de vista quantitativo, as mortes deRN que tiveram como causa bsica uma anomaliacongnita representaram 34,5% dos bitos dapesquisa no Municpio de So Paulo(Figura 1, bitosFase I).Aps a comparao entre os bancos de dadosoficial (PROAIM)e da Pesquisa foram identificadosmais 18 bitos, na coorte de nascidos vivos daPesquisa, referentes aos RN que tiveram como tipode sada hospitalar alta, transferncia ou quepermaneciam internados ao trmino da pesquisa(grupo aqui denominado retido). Dentre essescasos, 4 mortes tiveram como causa bsica umaAC, sendo importante notar que todos originaram-se do grupo que j apresentava registro de AC aonascer.Quanto s causas especificadas (Tabela 6)pode-se verificar frequncia mais elevada de AC dosistema nervoso, representadas por casos deanencefalia e hidrocefalia, cujas mortessobrevieram, principalmente, nos primeirosmomentos ps-parto. Nos bitos posteriores, ACdo aparelho circulatrio preponderaram, sinalizandopara mortes ocorridas mais tardiamente (4 e 5meses).Tabela 6: Nascidos vivos com registro de anomalias congnitasque evoluram para bito durante o 1 ano de vidasegundo tipo de AC e idade ao morrer, 4 hospitais MSP, 2 semestre de 2011Tipos Fase I (em dias) Posteriores (em dias) TOTALde AC 0 a 6 7 a 27 28 ou + 0 a 6 7 a 27 28 ou +Sistema nervoso 3 1 - - - - 4Aparelho circulatrio 1 1 - - - 2 4Aparelho respiratrio 1 - - - - - 1Aparelho geniturinrio 2 - - - - - 2Osteomuscular - - - - - 1 1Hrnia diafragmtica - - - 1 - - 1Mltiplas - - 1 - - - 1TOTAL 7 2 1 1 - 3 14Foi possvel ver, que, 1 caso de bito (origina-do dos 228 com AC que tiveram alta) cuja causa b-sica de morte foi considerada indeterminada, res-salta-se que, entretanto, no formulrio da pesquisaj havia o registro de Sndrome de Moebius (no ano-tada no laudo do SVO, nem presente na DO oficial).Poroutro lado, ao ser feito o relacionamento entre osbancos (Pesquisa e PROAIM), h de se mencionarque, equivocadamente, foi selecionado um caso emque a idade era de 1 ano e 14 dias, sendo digno denota que, apesar da causa bsica da morte ter sidoregistrada como AC (comunicao trio-ventricular),no formulrio da pesquisa no havia qualquer anota-o a respeito.Ainda na figura 1, foi possvel constatar que,dentre os 5.579 nascidos vivos da pesquisa, noMunicpio de So Paulo, houve um total de 47 bi-tos no primeiro ano de vida, sendo que 14 tiveramcomo causa bsica uma AC. Isso significa que ocoeficiente da mortalidade infantil por AC foi de 2,5por mil nascidos vivos e a mortalidade infantil pro-porcional por AC mostrou-se igual a 29,8%.DISCUSSOA frequncia de AC tem sido calculada geral-mente, a partir das informaes de mortalidade,observando-se seu aumento (relativamente aos bi-tos infantis) medida que a taxa de mortalidadeinfantil diminui. O mesmo se verifica em bitos demenores de cinco anos, onde os dados mostramque, pases com menores taxas apresentam asmaiores propores de AC como causa de morte.Como exemplo, para os anos de 2000 e 2010, empases desenvolvidos, os valores foram: Alemanha,33% e 31%; ustria, 38% e 32%; Austrlia, 17%e 22%. Nos pases menos desenvolvidos, a propor-o de AC na mortalidade dos menores de 5 anos bem menor (Bolvia, 4% e 7%, Bangladesh, 4% e7% e Benin, 4% e 4%). No Brasil, observou-se que13% (2000) e 19% (2010) das mortes de menoresde 5 anos foram decorrentes de AC18.Entretanto, o conhecimento de sua prevaln-cia em crianas nascidas vivas e nascidas mortas ainda precrio, da a importncia de pesquisas comoa que est sendo apresentada neste trabalho. Afrequncia de AC obtida na pesquisa foi de 9,1%para os nascidos mortos e de 3,4% e 4,3% para osnascidos vivos, respectivamente sem e com a in-cluso de casos de sopro cardaco, como j referi-do. Para os clculos do nmero e caractersticasdos RN, os casos de sopro foram includos, por sedesconhecer a evoluo de cada caso, como co-mentado.Entre os nascidos mortos no possvel es-tabelecer comparao com outras reas quanto sua frequncia ou tipo, visto que esses conceptosnem sempre so registrados e, quando isso ocorre,no so habitualmente estudados sob esse aspec-to. Entretanto, chama a ateno sua elevada pre-valncia, podendo-se considerar que esse valor, narealidade, seria ainda maior. Isto porque o avanotecnolgico na rea da Medicina Fetal tem permiti-do o diagnstico de AC intratero o que, por suavez, vem levando a um possvel aumento de inter-rupo da gravidez aborto eugnico (vide auto-rizaes judiciais em casos de anencefalia, porexemplo). NAZER e col., 201119, da Universidadede Chile, estudaram malformaes urinrias emrecm-nascidos, a partir de dados do ECLAMC, noperodo de 1998 a 2010 (23495 NV e 194 NM) e 8 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338encontraram 8,4% de AC em NV e 33,5% em NM.Os autores mostraram, ainda, um notvel aumen-to na prevalncia de malformaes urinrias de0,93%o NV em 1971-77, para 15,5%o em 1982-97 e 69,5%o no perodo 1998-2010. Atribuem esseaumento maior preciso diagnstica, com o usoda ecografia prenatal pois, segundo os autores, essediagnstico muito difcil aps o nascimento. importante reconhecer, tal como no estudode LUQUETTI e KOIFMAN, 200920, que a frequnciade AC ao nascer muito maior em hospitais parti-cipantes do ECLAMC, possivelmente pelo interessee capacitao tcnica voltados busca de AC.Com relao aos nascidos vivos, verifica-seque os dados oficiais para o Brasil e Municpio deSo Paulo apresentam valores bastante inferioresao encontrado na pesquisa (no Brasil, 0,8% em2011, mais elevados no Sul e Sudeste e mais bai-xos no Norte e Centro-oeste) e 1,5% para o Muni-cpio de So Paulo, segundo dados do Sistema deInformao sobre Nascidos Vivos - SINASC, para20119. preciso salientar que, embora a informa-o do SINASC venha melhorando, os dados ofi-ciais esto, ainda, longe de retratar a real situaodas AC no pas.Algumas hipteses levantadas para explicar tal si-tuao so:1) o mdico obstetra/pediatra/neonatolo-gista pode no diagnosticar AC ao nascer;2) o mdico obstetra/pediatra/neonatolo-gista diagnostica a AC, mas pode no anotarsua presena no pronturio da criana ou dame, at porque no existe campo especfi-co para tal;3) quando o mdico procede anotao,quem preenche a DN pode no reconhecercomo tal, todas as AC, principalmente as sn-dromes; anota, portanto, na DN, apenas ostipos mais conhecidos ou somente aquelesprecedidos da expresso anomalia congni-ta de ...; A esse respeito o j citado estudode Luquetti e Koifman20 comenta que a pes-soa responsvel (pelo preenchimento da DN)pode no saber que trissomia 21 o mesmoque sndrome de Down. Minton e Seegmiller,198621, verificaram melhora na qualidade dainformao quando o mdico do recm-nascido era tornado responsvel pela infor-mao sobre o caso e uma pessoa especial-mente treinada era designada para o preen-chimento da DN. Um esforo para acapacitao dos responsveis por essa tare-fa nas maternidades poderia ser de grandevalia. Luquetti e Koifman, alis, avaliaram emseu estudo, a qualidade das informaes so-bre defeitos ao nascer em um hospital dereferncia em Campinas (SP), participante,h mais de 20 anos, do ECLAMC, e conclu-ram que a informao sobre AC fornecida pelaDN ainda apresenta limitaes no que tange preciso de estimativas de prevalncia20;4) neste trabalho foram analisados hospi-tais que atendem populao ligada ao SUS,nos quais, seria possvel imaginar que o re-gistro das AC no pronturio fosse, talvez, maiselevado. Em hospitais particulares/convnio,mesmo na presena de um defeito congni-to, as famlias poderiam solicitar aos mdi-cos, no ter o registro desse agravo no pron-turio/DN e, portanto, sua frequncia seriamenor do que a verificada em hospitais p-blicos;5) o desenvolvimento da Medicina Fetal, quepermite detectar AC intratero, poderia pro-vocar aumento de casos de aborto, o que,em populaes atendidas por SUS/NOSUSpoderia ser diferente.GEREMIAS e col., 200922, estudando dadosdo SIM e SINASC para o Municpio de So Paulo,verificaram um aumento de 14,3% na prevaln-cia de AC no SINASC, a partir da recuperao dedados do SIM (linkage entre o SINASC Bancode Nascidos Vivos e de mortes SIM). Conclu-ram que o SINASC pode ser usado como fonte dedados para o monitoramento de AC no MSP e con-sideram que, mesmo tendo havido uma melhora,ainda preciso aprimorar mais a qualidade doregistro das AC na DN.MUOZ e col., 200123, na Colmbia, basea-dos em dados do VERACC, modalidade local doECLAMC, referiram a prevalncia de AC em recm-nascidos de seis hospitais, no perodo de 1982 a1993. A prevalncia em cada hospital variou entre1,21% e 3,07% e a prevalncia total para os seishospitais no perodo foi de 1,81% dos RN.Quanto aos tipos de AC, os mais comuns en-tre os nascidos vivos foram, pela ordem, as ano-malias do aparelho osteomuscular (28,9%) comdestaque para AC de quadril; dos rgos genitais(10,2%) (principalmente criptorquidia); do apare-lho circulatrio (9,5%) chamando a ateno asmalformaes da cmaras cardacas e malforma-es do corao, do olho, ouvido, face e pescoo(7%), do sistema nervoso, (4,9%) e as anomaliascromossmicas, com 4,6%.Tem sido bastante comentado o fato de queo registro da frequncia das AC ao nascer no adequado (nem completo, nem correto), na medi-da em que so registradas, geralmente, as AC maisaparentes ou visveis externamente, e no, ne-cessariamente, as mais graves. Embora esse ar-gumento seja verdadeiro, a distribuio dos casosencontrada na Pesquisa foi bastante semelhante de outras reas. Em novo estudo sobre vigilnciaepidemiolgica em AC, Luquetti e Koifman24 ad-vertem para o fato de que a prevalncia das AC evidentemente subestimada, e de forma aleat-ria: muitas AC majors deixam de ser registradaspor falta de diagnstico a tempo de serem regis-tradas na DN, e muitas outras minor deixam deser registradas por serem julgadas sem importn-cia. Finalmente, chamam a ateno para a vanta-gem de linkage das DN com outros bancos dedados: DO,registros de morbidade, de internaeshospitalares, relatrios de clnicas e escolas espe-cializadas, por exemplo. Concluem que a DN podeser til, e serviria como uma linha de base, ouseja, mostraria o limite inferior das prevalnciasde AC numa sociedade. 9 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338Anomalias congnitas classificadas fora doCaptulo XVII perfizeram 24,7% e foram represen-tadas, principalmente pelos hemangiomas,hidroceles e um caso de hrnia diafragmtica, que,transferido do hospital do nascimento para outromais especializado, foi a bito aos 5 dias de vida,durante cirurgia. Os casos de sopro cardaco, comas ressalvas j apresentadas, estiveram presentesem 48 casos.Com relao s caractersticas maternas efetais, no foram observadas diferenas entre mese conceptos nos grupos com e sem registro de AC.Alm disso, no tendo sido a amostra probabilstica,no se pretendeu aqui inferir tendncias popula-cionais. Assim, na tabela 4, a distribuio defrequncias, nos dois grupos, para as variveis doconcepto foram muito semelhantes, exceo dotipo de sada, em que o grupo com registro de ACapresentou 34,5% de bitos e o sem registro deAC apenas 0,4%. Na tabela 5 (variveis maternas)os valores foram tambm muito semelhantes nosdois grupos.Quanto aos casos dos nascidos vivos queevoluram para bito, na Fase I da Pesquisa (bitosno mesmo hospital do nascimento), o total foi de10 mortes com causa bsica AC, dentre as 29 ocor-ridas por todas as causas (34,5%). Na Fase II, quese constituiu na busca dos chamados bitos pos-teriores, ocorreram 4 mortes por AC, dentre o to-tal de 18 que puderam ser captadas (22,2%), sen-do importante observar que todas foram oriundasdo grupo com registro de AC ao nascer. Essesvalores permitiram calcular o peso das AC dentre ototal de mortes no primeiro ano de vida, que semostrou igual a 29,8%.Quanto aos tipos de AC mais comuns entreos nascidos vivos que evoluram para bito (Fase Ie Fase II), verificou-se a ocorrncia de 28,6% decasos de AC do sistema nervoso e o mesmo valorpara as AC do aparelho circulatrio; 14,3% para asAC do aparelho geniturinrio e, para o aparelhorespiratrio; anomalias mltiplas, outras anomali-as e hrnia umbilical representadas por 7,1% cada.Esses valores diferem da distribuio encontradapara os bitos por AC no Brasil, na faixa de meno-res de um ano, onde 38,8% foram decorrentes deAC do aparelho circulatrio, 17,3% do sistema ner-voso e 13,7% de outras anomalias (Sistema de In-formao sobre Mortalidade,SIM,2011)25. Chamama ateno, entretanto, entre as AC do sistema ner-voso e as do aparelho circulatrio, as diferenasencontradas quanto idade ao morrer: para as pri-meiras, 3 do perodo neonatal precoce e uma aos 8dias e, para o segundo grupo, 1 dia, 27 dias e 4 e 5meses de vida. Esses dados deixam clara a maiorincompatibilidade das AC do sistema nervoso coma vida, visto a existncia de 3 casos de anencefaliae 1 de hidrocefalia.Quanto aos tipos de AC dentre os nascidosvivos, mais comuns dentro dos agrupamentos es-tudados, verificou-se presena importante de ACde quadril e polidactilia, dentre as AC do Sistemaosteomuscular; criptorquidia, entre as AC do apa-relho genital; malformaes das cmaras carda-cas de comunicao cardaca e malformaes docorao dentre as AC do aparelho circulatrio; fen-da palatina; e anencefalia e hidrocefalia dentre asAC do sistema nervoso.Com relao mortalidade por AC em me-nores de 1 ano, dos 47 bitos ocorridos entre osnascidos vivos estudados, por todas as causas 14 tiveram como causa bsica uma AC, correspon-dendo a 29,8% (no ano de 2011 esse valor, no Bra-sil foi de 20% e no Municpio de So Paulo, igual a21,3%. dados obtidos do Banco do SIM).Quanto sua frequncia, a pesquisa mos-trou o quanto os dados do SINASC esto subesti-mados: o valor obtido na pesquisa foi equivalentea 3 vezes o dado oficial para o Municpio de SoPaulo e 5,4 vezes o do Brasil. Esses valores sinali-zam para um maior empenho das autoridades desade, na rea da informao, no sentido de alertaros mdicos para a importncia do diagnstico eregistro das AC nos pronturios e enfermeiras eoutros profissionais para a busca mais completadas AC nos pronturios e seu registro nas DN, a fimde que o Sistema venha a cumprir, na sua totalida-de, a tarefa que lhe cabe.A crescente importncia relativa das AC comocausa de mortalidade infantil neste estudo prati-camente 30% das mortes infantis tiveram uma ACcomo causa bsica contrasta claramente com apobreza das aes, programas e polticas voltadasao problema. Isso, sem levar em conta o alto preopago alm da mortalidade: sequelas, deformida-des, cirurgias, atrasos no desenvolvimento, dificul-dades de incluso, custos elevados decorrentes dasnecessidades especiais ao longo da vida, anos po-tenciais de vida perdidos.No possvel ignorar as dificuldades paraavanar no melhor conhecimento da etiologia, (ape-nas 50% das AC tem causa identificada) diagnsti-co precoce (intrautero) e tratamento das AC. Aindaassim, parece evidente o descompasso entre a im-portncia e a gravidade do problema e as respos-tas/propostas para o seu enfrentamento. A impres-so que se tem que a sociedade brasileira aindaencara as AC como eventos raros, de etiologia poucoclara, difceis de prevenir e muito menos importan-tes que agravos como gastroenterites, pneumonias,sarampo e polio. E, mais que tudo, tal como muitasdas causas pr-natais, refratrias s polticaspblicas.Como outros autores19-24, reconhece-se ovalor da incluso, na DN, de um espao para oregistro da ocorrncia de AC. Apesar do avanoque isso representou, e da melhora que se vemobservando na qualidade do seu preenchimento,no que se refere confiabilidade da informaosobre AC, ela ainda discutvel. Tornam-se im-prescindveis medidas para melhorar a qualidadedo seu registro, tanto nas DN quanto e, funda-mentalmente, nos pronturios hospitalares, comprogramas de capacitao e controle do seupreenchimento.Neste aspecto, de se sugerir,como j o fizeram Minton e Seegmiller21, em 1981,a incluso de campo especfico (no pronturio daparturiente/concepto) referente presena de ACnos RN, alm do treinamento de profissionais,tantas vezes j referido. importante reconhecer e no apenasem nosso meio - a necessidade de estudos, em 10 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338REFERNCIAS1. Horovitz DDG, LlerenaJR JC, Mattos RA. Aten-o aos defeitos congnitos no Brasil: panora-ma atual. Cad. Sade Pblica, Rio de Janeiro,21(4): 1055-1064, 2005.2. 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Cincia e SaudeColetiva. 16 (supl. 1) 777 785, 2011.que pesem as dificuldades metodolgicas, visan-do a melhor quantificar e descrever as AC, bemcomo buscando identificar e presumir fatores derisco.Afinal, apesar da sua raridade, estamosdiante de um problema que, ao ser responsvel emquase um tero das mortes infantis, deveria estarsendo enfrentado como uma verdadeira epidemia. 11 -The importance of congenital malformations at birth Journal of Human Growth and Development, 2014; 24(3): 328-338AbstractIntroduction: Countries that have overcome high infant mortality rates show, nowadays,concentration of deaths in the neonatal period and, within it, mainly in the first week of life (earlyneonatal deaths). Regarding causes of death, as some diseases have started to be controlled, asignificant proportional increase in the participation of congenital malformations has been verified.Objective: To describe the prevalence of congenital malformations (CM) at birth in conceptuses(stillbirths and live births) of women hospitalized in institutions located in the city of So Paulo,Brazil. Methods: Descriptive, cross-sectional study carried out at 4 hospitals in the city of So Pauloduring 3 months in the 2nd semester of 2011. Data were collected by means of interviews with thewomen and examinations of hospital records. The CM were studied according to variables ofepidemiological and socio-demographic interest. The deaths were analyzed according to underlyingand associated causes. Results: The results showed the occurrence of 9.1% of CM registered amongstillbirths and 4.3% among live births. Among the latter 238 newborns 284 CM were registered,totaling 1.2 CM per live birth with CM registered. Among the 238 newborns that had a CM register,there were 10 deaths by CM (4.2%). This value differs from the one verified among the live birthswithout CM register that died (19 out of 5,341 or 0.4%). Aiming to identify possible occurrences ofdeath after hospital discharge, a linkage was performed between the official mortality database ofthe city of So Paulo and the studys database. The occurrence of 18 deaths was found in this way,4 of which were caused by CM. Thus, the total of deaths in the 1st year of life was 47, and 14 of themhad CM as the underlying cause, which leads to a proportional infant mortality by CM equal to 29.8%and an infant mortality coefficient by CM of 2.5%o live births. The data show a high undercount ofCM in the registers of the official information systems (regarding SINASC, the prevalence of CM inthe study was three times the prevalence for the city of So Paulo and 5.4 times the prevalence forBrazil). Conclusion: It is necessary to implement measures to improve the register of CM in theinformation systems, such as: raising doctors awareness concerning the importance of diagnosingCM and registering it in the newborns hospital records, creating a specific space to register the CMin the newborns hospital records, and qualifying and monitoring the personnel in charge of filling inthe Certificate of Live Birth and transcribing it to the information systems.Key words: congenital malformations, live births and still births, maternal and child health.